1．一般表现特点
（1）黄疸：大部分患儿因黄疸就诊，常缓慢而隐匿，多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸，并持续2周以上，或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸，出生1个月后黄疸仍未消退。
（2）肝脾肿大：肝脾均可触及，肝脏一般为轻至中度大，脾脏增大不显著，轻症者肝脾可无肿大。
（3）大便颜色：大便颜色正常，或淡黄色、灰白色大便，往往不是持续性，有时有黄绿色大便。
（4）尿颜色：结合胆红素可从小便中排出，大部分患儿有浓茶样小便，可染黄尿布。
（5）其他：常伴随少许呕吐、厌食、体重不增等。
2．重症病例临床表现
部分患儿因疾病发展缓慢，一般又无发热，厌食，呕吐等，且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意，直到满月或更晚才被发觉，后逐渐发展为重型，也有一开始就表现严重症状者，重症者黄疸日趋严重，大便呈陶土色，肝脏增大(可达肋下5～7cm)，质偏硬，脾脏亦增大(可达肋下6～7cm)，腹壁静脉怒张，腹水征，会阴及下肢水肿，可发展到肝性脑病等；或发生大出血，脓毒症等并发症而死亡。
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