应与先天性肝外胆道闭锁症进行鉴别。早期鉴别诊断有助于胆道闭锁手术治疗，同时又可避免对婴肝征患儿错误手术而加重病情。胆道闭锁症的主要症状与体征为进行性黄疸加深，出生后一贯排灰白色大便；肝脏进行性肿大，早期肝功能多属正常，以后逐渐异常；常于3~4个月发现胆汁性肝硬化。婴肝征和胆道闭锁症除有不同的临床表现外，下列检查可资鉴别：
1、血清胆红素值动态变化：肝炎者随病程、病情可有波动，而胆道闭锁者呈逐渐升高，以直接胆红素升高显著；
2、十二指肠液颜色和胆红素含量动态观察；
3、胆囊大小动态观察：用超声技术观察到正常婴儿胆囊随哺乳而变化，即在哺乳前较小，哺乳中增大，哺乳后变小。婴肝征者有此动态变化，而胆道闭锁者则无；
4、肝穿刺作活组织检查；
5、剖腹探查。
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