概述多发性内分泌肿瘤综合症ⅡA型的症状和体征

　　MEN-ⅡA的临床表现决定于肿瘤类型，近乎所有MEN-ⅡA综合征病人均有甲状腺髓样癌（见第8节）.

　　约50%病人MEN-ⅡA亲属有嗜铬细胞瘤，有些亲属中嗜铬细胞瘤死亡率达30%.与散发性嗜铬细胞瘤比较（参见第9节），MEN-ⅡA综合征家族类型开始有肾上腺髓质增生，多中心，双侧性在>50%病例中发现.肾上腺外嗜铬细胞瘤在MEN-ⅡA中罕见.MEN-ⅡA中的嗜铬细胞瘤通常产生肾上腺素，肾上腺素排泄增加可以是疾病早期唯一的异常.继发于嗜铬细胞瘤高血压危象常见，许多报告的亲属第一次就医是在先证者双侧嗜铬细胞确诊以后.MEN-ⅡA综合征嗜铬细胞瘤病人的高血压一般阵发性多于持续性，和通常散发性不一样.嗜铬细胞瘤几乎总是良性，但有些亲属中已见有倾向局部复发.

　　甲状旁腺功能亢进症较甲状腺髓样癌或嗜铬细胞瘤少见，约25%MEN-ⅡA综合征有甲状旁腺功能亢进的临床依据（可以是长期），并伴有高血钙，肾结石，肾钙化或肾衰.另25%无甲状旁腺功能亢进临床和生长依据，因甲状腺髓样癌手术过程中偶尔见甲状旁腺增生.像MEN-Ⅰ综合征一样，甲状旁腺功能亢进常累及多个腺体，以弥漫性增生或多发性腺瘤形式存在.

　　虽然胰腺胰岛细胞瘤不是MEN-ⅡA综合征组成部分，但胰岛细胞瘤伴随双侧嗜铬细胞瘤（常是家族性）已见于无任何MEN-ⅡA综合征表现的病人中.增加巨结肠病发生率（一种影响肠道运动的先天性疾病）至少已见于一个MEN-ⅡA亲属儿童中.

　　MEN-Ⅰ的临床表现如佐-埃综合征，在MEN-ⅡA综合征中罕见出现.