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甲旁亢性心肌病的基本信息介绍

2023.2.21
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coco5517

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  甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。本病以女性多见,男女比大致为1:3。发病高峰年龄为50岁。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压、心律失常、心脏钙化及心肌缺血。临床表现泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。

  甲旁亢性心肌病需与其他原因心肌病、心肌炎相鉴别。

  甲旁亢时由于甲状旁腺激素(PTH)分泌过多及高钙血症,心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加,钙负荷过重又可引起血管痉挛,当血钙大于3.75mmol/L时,发生迁移性钙化,钙在软组织沉积,当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现血压增高、心绞痛甚至心肌梗死。高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。

  原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使甲状旁腺激素(PTH)降低,血钙也可降至正常,可以选用。心血管系统症状尚需对症治疗。

  手术切除病变甲状旁腺组织者,高钙血症和高甲状旁腺激素(PTH)血症可予纠正。术后1~2周骨痛减轻,6~12个月明显改善,但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。

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