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部分性发作的病理病因与症状体征

2023.2.23
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xujinping

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  病理病因

  癫痫病因极其复杂,主要可分四大类:

  1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征 可疑遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。

  2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征 是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。随着神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。

  (1)局限性或弥漫性脑部疾病:如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。

  (2)系统性疾病:如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性脑病,导致肌阵挛性发作或全身性大发作;代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症,以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

  3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。

  4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack) 发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。[2]

  症状体征

  1.单纯部分性发作(simple partial seizure) 持续时间较短,一般不超过1min,起始与结束均较突然,意识保留,除非继发复杂部分发作或强直阵挛性发作(继发泛化)。可分4型:

  (1)部分运动性发作:

  ①局灶性运动性发作:以局部抽动开始,涉及一侧面部如口角或肢体远端如拇指或足趾等,病灶多位于中央沟前,如发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫(O.5~36h消除),称为Todd瘫痪。

  ②杰克逊(Jackson)发作:局灶性运动性发作沿脑皮质运动区逐渐扩展,临床表现(最常见)抽搐自对侧拇指沿腕、肘和肩部扩展。

  ③旋转性发作:头眼向一侧偏斜连动躯干,偶可导致全身旋转,病灶在额叶,偶在枕叶,少数在同侧皮质。

  ④姿势性发作:表现姿势异常,如一侧上肢外展,肘部半屈,双眼注视该侧手部动作,病灶多在附加运动区。

  ⑤语言性发作:喉部发声,不自主重复单音或单词,语言中断等。

  (2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作:

  ①体觉性发作:表现肢体麻木感和针刺感,多发生在口角、舌、手指或足趾,病灶位于中央后回体感觉区,偶可缓慢扩散为感觉性Jackson癫痫。

  ②特殊感觉性发作:A.视觉性发作:多为闪光、黑蒙等简单视幻觉,可见结构性幻视如人物、景色等,病灶在枕叶;B.听觉性发作:听幻觉简单如噪声,复杂如音乐,病灶在颞叶外侧面或岛回;C.嗅觉性发作:多为焦臭或其他难闻气味,病灶在颞叶眶部、钩回、杏仁核或岛回;D.味觉性发作:可为甜、酸、苦、咸或金属味,病灶在杏仁核和岛回;E.眩晕性发作:表现旋转感、漂浮感或下沉感,病灶在岛回或顶叶。

  (3)自主神经性发作:出现面部及全身苍白、潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹鸣、烦渴和排尿感等,很少单独出现,须注意与非癫痫性自主神经症状鉴别;病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回,易扩散出现意识障碍,成为复杂部分性发作的一部分。

  (4)精神性发作:单独出现,常为复杂部分性发作先兆,可继发全面性强直-阵挛发作。

  ①语言障碍发作:表现不完全性失语或重复语言,病灶在颞叶外侧面。

  ②记忆障碍发作:记忆失真或梦样状态,对生疏事物似曾相识或熟悉感,对熟悉事物似不相识或陌生感,偶有快速回忆往事,强迫思维;病灶多在海马体。

  ③认识障碍发作:环境失真感、脱离接触感、人格解体感、梦样状态和时间障碍等,病灶多在海马体。

  ④情感发作:如无名恐惧、无故愤怒、忧郁和欣快等,病灶在扣带回。

  ⑤错觉发作:视物变大变小,变远变近,听声变强变弱,以及人格解体,好像他不在自己身上,感觉自己肢体重量、大小改变等,病灶在海马体或颞枕叶;

  ⑥结构性幻觉发作:幻觉包括体觉、视觉、听觉、嗅觉和味觉,可为闪光、噪声等简单幻觉,或为人物、景色、言语和音乐等复杂形式,病灶在海马体或颞枕叶。

  2.复杂部分性发作(complex partial seizure,CPS) 也称颞叶发作、精神运动性发作,表现部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电起源于颞叶或额叶内侧,起源、扩散途径及速度不同,临床表现可差异较大,可先出现单纯部分性发作(时间可长可短),再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆,深部结构(颞叶内侧、边缘系统等)起源的发作如精神性发作(先兆)可能很短,很快出现意识障碍;也可开始即有意识障碍,甚至单纯表现意识障碍。常见以下类型:

  (1)表现意识障碍:常见意识模糊,意识丧失少见,发作中常有精神性或精神感觉性症状,意识障碍可被掩盖,表现假失神,小儿须注意与失神发作鉴别;多起源于颞叶。

  (2)表现意识障碍与自动症:在痫性发作意识丧失前可出现先兆(aura),患者可保留某些记忆。经典复杂部分性发作由先兆开始,常见上腹部感觉异常,以及情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉(嗅幻觉)症状,随后意识丧失、呆视和动作停止,发作通常持续1~3min。复杂部分性运动发作表现较协调适应性无意识活动伴遗忘,称为自动症(automatism),约75%患者出现口颊舌动作,约50%出现面部或颈部运动,可继发泛化。自动行为并非复杂部分性发作特有,其他(如失神)发作或发作后意识障碍,甚至非痫性发作均可出现。复杂部分性发作出现意识障碍使高级控制功能解除,原始自动行为释放。

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