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Kennedy病的概述

2023.2.24
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xujinping

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  Kennedy病(spinal muscular atrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。

  由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为Kennedy病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。

  目前尚无治疗Kennedy病的特效方法。支持和对症治疗是Kennedy病的主要疗法。

  Kennedy病多数预后不良。防止患儿出生是预防Kennedy病的最有效方法。

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