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代谢性皮肤病的预后介绍

2023.2.25
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xujinping

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  代谢性皮肤病预后与其累及其他系统的情况有关。黄瘤病预后良好,可好转和治愈,但有复发可能。类脂蛋白沉积症在童年期呈进行性发展,到成年自然静止,经积极治疗总体预后好。朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者如早于2岁发病、病变广泛及发生器官衰竭则预后不良,其中莱特勒-西韦病病情最重,可迅速进展导致多器官衰竭或继发感染引起患者死亡。幼年黄色肉芽肿皮疹多在1~2岁自行消退,预后好。卟啉病中迟发性皮肤卟啉病经治疗卟啉下降后可逐渐好转,红细胞生成性原卟啉病可持续终生,少数发生严重肝病甚至死亡。淀粉样变多预后良好,原发系统性淀粉样变预后差,可因心力衰竭和肾衰竭致死。硬肿病预后多良好,0.5~2年可自行消退,伴糖尿病者病程长。糖尿病性皮肤病预后各不相同,糖尿病性皮病及糖尿病性大疱可自行消退,糖尿病性皮肤增厚中关节活动受限和硬皮病样综合征可通过严格控制血糖减少发生和减轻症状。黏蛋白病局限型预后一般良好,合并系统病变者预后差。黏多糖病轻症者可存活至成年乃至正常寿命,重症者可在10岁前死于系统病变。

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