简述Erdheim-Chester病的临床表现

2023.2.26

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　　1.典型表现

　　本病通常累及四肢长骨的骨干和干骺端，表现为轻度的骨骼疼痛，大多数位于下肢的膝、踝关节附近，疼痛呈持续性，少数患者还可出现软组织肿胀。

　　2.骨外表现

　　半数以上患者有骨外表现，如中枢神经系统、眼眶、心包、心脏、肺、消化道、肾脏、腹膜后、皮肤等。全身表现有虚弱、低热、体重下降；神经系统表现包括尿崩症、头痛、共济失调、偏瘫等；其他表现还包括眼眶肿物、心房肿物或心包增厚、腹膜后及肾周肿物、肾盂扩张、腹痛、皮肤结节等。

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