高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义,而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间,虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变,但病变多位于上部,呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主,有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布,并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。随着病变的进展,囊性改变逐渐成为突出表现,这些囊腔大小差异很大,但通常直径小于1cm。囊腔可以为孤立样,也可互相融合,甚至形成肺气肿的表现。自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。