病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。
总的说来，小儿PNH预后较成人差。Ware等报道的26例儿童及青少年PNH中，8例于初诊后8个月～28.1年死亡(平均7.7年，中位数5.0年)，4例死于感染，3例死于血栓形成，1例患儿转化为急性粒细胞白血病并于骨髓移植后死亡。26例儿童及青少年PNH患者估算的5年生存率为80%，10年生存率为60%，20年生存率为28%，中位数生存期为13.5年。该组患儿随访时间最长为19年，26例中仅4例(15%)存活15年以上，仅1例临床无症状，无一例有治愈的证据。
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