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治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍

2023.2.28
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  1.一般治疗

  积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。

  2.糖皮质激素

  氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。

  3.免疫抑制剂

  适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者。免疫抑制药的副作用较多,一般不宜首选。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巯嘌呤(6-MP)和环磷酰胺(CTX)等,这些药物也可与激素联用,待血象恢复正常,可先将激素减量,再将免疫抑制药减量。其中以硫唑嘌呤较为常用,环磷酰胺(CTX)。如疗效满意,疗程不短于3个月;如试用4周而疗效不满意,应增加剂量或换用其他药物(如环孢素)。在治疗中应注意观察血象和防治感染。

  4.输血

  应慎重,因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应,而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难,这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。溶血危象或贫血严重的患者可适量输全血或洗涤红细胞。输血速度宜缓慢,并密切观察病情,检查患者血清若发现游离血红蛋白增多,应立即停止输血。

  5.血浆置换

  正常人血浆置换1~1.5个血浆容积,可有效降低血清IgG水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG分布在血管外,从而限制了血浆置换的疗效。

  6脾切除

  应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。

  7.静脉注射丙种球蛋白

  大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。

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