AIP的诊断较为困难，下列临床特征有助于AIP的诊断：
1.见于老年患者以男性居多，症状轻微，可有无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛。
2.有高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高，特别是IgG4。
3.自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性。
4.胰腺外分泌功能可逆性受损，胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓度发病时下降。
5.B超显示胰腺肿胀，低回声改变，CT显示胰腺肿胀，边缘呈直线、包膜样改变。
6.ERCP/MRCP显示胰管不规则狭窄伴胆总管下段狭窄（狭窄超过胰管总长度的1/3）其中胰管弥漫性狭窄。
7.组织学检查显示，纤维化伴显著的淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润和阻塞性静脉炎。
8.胰外损害包括泪腺、下颌腺损害、硬化性胆管炎、胆总管下段狭窄、肺门淋巴结肿大、甲状腺功能减低和腹膜后纤维变性，可同时伴发其他自身免疫性疾病。
9.皮质激素治疗有效，表现为症状、血清学检查、影像学表现和组织学特征明显改善。
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