儿童强直性脊柱炎的发病症状是先累及外周关节，非对称性下肢单侧大关节炎、肌腱附着点炎是本病的重要特征之一。80%病人在发病过程中有此症。尤其附着跟骨的足底筋膜及跟腱病多见。髌骨及胫骨粗隆也可受累。肌腱附着点的慢性炎症常引起相连骨实质的侵袭性破坏和囊性变化，伴骨膜下新骨形成，引起多骨增生及骨刺韧带骨赘形成。
活动期全身症状并不少见，5%～10%的患者有发热、体重下降、肌无力和萎缩、乏力、淋巴结增大、白细胞增高和贫血。高达27%的患儿有急性色素膜炎发作，心血管病少见，但有主动脉瓣闭锁不全、非特异性传导障碍。
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