简述血色病性心肌病的治疗方式

　　1、原发性血色病心肌病的治疗因病因不明，尚无特效治疗，目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗

　　(1)放血疗法：由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可缓解病情，延长生存时间每月放血1次，量约500～1000ml持续3年此后每3～4个月放血1次。

　　(2)去铁胺：去铁胺(deferoxaine)为铁螯合剂每100mg可结合9.3mg的铁。用法是每天去铁胺1～2g，分4～6次口服与维生素C联用，可增强疗效但维生素C的量不宜超过每天500mg。

　　2、继发性血色病心肌病的治疗

　　(1)应消除和治疗病因：对再生障碍性贫血等过多输血所形成的血色病不宜行放血疗法要减少铁摄入

　　(2)可应用铁螯合剂去铁胺(deferoxaine)，每100mg可结合9.3mg的铁用法为每天去铁胺1～2g分4～6次口服，疗程2～3年。

　　3、利尿药和血管扩张药可缓解症状但应注意小剂量使用避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣与三尖瓣手术死亡率约20%。在已存活5年的患者中心功能改善者占70%～80%。有效治疗为心脏移植但需在恶病质出现前进行。