病因
本病的发病原因及机制尚不清楚。
临床表现
1.肌炎
发生率为95%，某些患者肌炎症状轻微，少数甚至无肌炎。
2.肺间质病变
大部分患者有肺间质病变，是ASS最突出的表现，可出现胸闷、干咳和活动后气短，病情呈进行性加剧，并常为Ass首发症状。听诊双肺可闻爆裂音，以双下肺为主。肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，肺间质病变极易合并机会性感染，并迅速发展为呼吸衰竭，是ASS死亡的首位原因。
3.发热
大部分患者在起病时有发热，病情加重或合并感染时发热发生率更高。
4.技工手
表现为手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴有色素沉着，酷似机械工人的手。
5.对称性多关节炎
占70%，最常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎。少数患者可发生关节畸形，但X线片不显示骨侵蚀。
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