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成人型慢性粒细胞白血病的分期诊断介绍

2023.3.30
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coco5517

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  临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。

  (1)慢性期分期标准为:

  ①无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

  ②白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。

  ③增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。

  ④有Ph1染色体。

  ⑤CFU-GM培养呈集落或集簇较正常明显增加。

  (2)加速期:幼年型与成人型的差别。

  确诊后第1年约10%的患儿进入加速期,少数患者于短期内即发展为急性白血病,常于数周内死亡。约2/3的患者确诊后2~3年间发展为加速期。本期的主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害而发生骨痛、关节痛。凡出现下述2项者考虑已进入本期:

  ①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛。

  ②脾进行性肿大。

  ③非药物引起的血小板进行性降低或增高。

  ④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%。

  ⑤外周血嗜碱粒细胞>20%。

  ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。

  ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。

  ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。

  ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

  (3)急变期:75%~85%患儿持续1~5年(平均3.5~4.5年)进入急变期。少数病例在确诊后仅数月即发生急变。偶有病例10多年后才发生急变。具备下述之一者可诊断为本期:

  ①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单>20%。

  ②外周血中原始粒加早幼粒细胞>30%。

  ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。

  ④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主,包括急粒变、急单变,偶见急红变及急性巨核细胞变等。急淋变约占20%。

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