典型患者除非合并感染，一般无发热。肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，约90%以上的病人都有不同程度的咯血，咯血量可多可少，少至有些病人仅在做肺活检或支气管肺泡灌洗时才发现有肺泡出血的证据，多至可出现致命性大出血。除咯血外病人还可有发热、胸痛、咳嗽、气短、全身不适等表现，肺部病变严重者甚至可出现呼吸衰竭。
咯血期间体检可有肺部干、湿性啰音。反复咯血者还可出现缺铁性贫血。一般肺部症状可先于肾脏表现数天、数周、或数年出现。肺部出血可轻可重，也可严重至危及生命。大量或持续出血可发生缺铁性贫血。一旦出现胸痛，应注意排除系统性红斑狼疮、血管炎或肺栓塞等病变。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。
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