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蕈样真菌病和Sezary综合征的预后介绍

2023.3.30
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  按照FNMB分期,局限性斑片、斑块期(T1)病例约占所有MF的20%~25%,广泛性斑片或斑块期(T2)约占35%~40%,肿瘤期(T3)约占20%~25%,红皮病(T4)约15%~20%。外周血是否受侵与病期明显相关,斑块期约8%~12%、肿瘤期约16%~20%和红皮病期90%以上的病人外周血中的Sezary细胞比例>5%。皮损的大小、类型(T分期)和有无皮肤外脏器受侵是预示远期生存的两个最重要因素。

  Stanford大学曾分析464例MF或SS,中位生存期>10年。T1、T2、T3和T4的10年生存率分别为80%、50%、20%、30%。T1、T2、T3和T4病变的中位生存时间分别为超过33年、10.7、3.3和3.7年。Lamberg等报道Ⅰ、ⅡA、ⅡB、Ⅲ和Ⅳ期的5年生存率分别为80%~90%、60%~70%、30%、40%~50%和25%~35%。LN-1和LN-2的病人5年生存率为80%,LN-3和LN-4期5年生存率分别为30%和15%。有皮肤外脏器侵犯的病人中位生存期1~2.5年。

  1.局限性斑片或斑块期(T1,ⅠA期) 预后良好,大多可获得长期生存。只有9%的病人病情最终进展。绝大多数病人均死于MF外原因。

  2.广泛性斑片或斑块期(T2,ⅠB、ⅡA期,无皮肤外脏器受侵) 中位生存期>11年,此期24%的病人会病情进展,20%的病人死于MF相关的原因。ⅡA期的生存率与ⅠB期无差别。

  3.ⅡB和广泛性红皮病(T4,Ⅲ期) 大多数病人最终死于MF。多因素分析表明T4病人的预后与年龄(>65 与<65岁,中位生存期为6.5 与 2.7年)、淋巴结受侵(受侵与否,中位生存期为4.6 与 1.1年)、外周血受侵(B0 与B1,中位生存期6.8 与 2.6年)相关。

  MF转化为大细胞性淋巴瘤后中位生存期2个月,应予强烈的局部或全身治疗。

  MF或SS最常见的疾病相关死亡原因为感染,其次为心肺意外和第2个原发肿瘤。常见的第2个原发肿瘤包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和结肠癌。

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