本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素；后天性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化，糖原贮积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva报道，本病发生在同一家族中单卵双胎儿占7%，在日本家族性烟雾病约占10%，近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的基因位于在第3、7及17号染色体长臂(17q25)。
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