胸部X线检查简便易行、敏感、无创且经济，作为PAVMS的一线筛选检查。有报道约98%患者的胸片有异常表现。囊状PAVMs通常具有典型X线平片征象，表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径通常在1-5cm范围，大小不等，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶；扩张增粗的供血动脉和引流静脉连于阴影，供血动脉与肺门相连，一般直径为4-7mm,偶尔有大于2cm者；该阴影一般不增大或缓慢增大，约66%的阴影位于下肺。透视下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小。根据上述特点，结合临床资料多数可作出明确诊断。不典型者有进仅表现为大片致密影，类似炎症表现，平片诊断有一定困难。弥漫型PAVMS多缺乏典型X线征象，可表现为肺叶或肺段分布弥漫型结节网状、斑点状阴影，也可表现为肺纹理增多、扭曲，有的平片无阳性所见。因此诊断困难，需进一步做其他检查。
超声心动图声学造影诊断有临床意义的PAVMs的敏感性几乎为100%，甚至能发现那些很少的没有临床意义的PAVMs。同时因为它是无创检查，广泛地被应用。具体方法如下：从外周静脉注射振荡过的生理盐水或碳酸氢钠（此时可产生小气泡），然后做超声心动图检查。正常情况下小气泡将完全被阻止在肺毛细血管中，不会进入左房。但是当有PAVMs存在时左房内很快出现气泡。超声心动图声学造影对判断心外右向左分流非常有用，可用于栓塞治疗后的疗效评价及HHT患者家庭成员的筛检工作。它的缺点是不能确定病变的部位和范围，不能判定分流要数。
肺灌注核素扫描是诊断PAVMs的一种敏感性很高的方法，能确定病变的部位和范围，并能测定分流分数。方法如下：从外周静脉注射99mTc-白蛋白（微粒直径7-25UM）。正常情况下这些微粒不能通过肺毛细血管，当PAVMs存在进它们可经肺脏随血流到达脑肾等器官。通过肺脏和肾脏的核素扫描可测定分流分数。Whyte等发现该方法和纯氧试验的结果有很好的相关性，而且后者相比有以下优点：不需要取动脉血样：更适于运动时的分流测定。缺点是不能区分肺内和心内的分流，无法观察具体的解剖细节，同时价格较高。
螺旋CT及电子束CT（EBCT）是诊断PAVMs的一种有效手段。随PAVMS类型的不同，CT表现有所不同。单发或多发具有瘤囊者平扫可显示大小不等呈中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状影，CT值与血管一致。明显者可见与其相连的迂曲、扩张的血管影。增强后瘤囊迅速强化，峰值与右心-肺动脉充盈期一致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血、引流的肺动、静脉，“团注”的速度增强扫描效果更好。多发或弥漫型PAVMS主要右下叶表现众多小结节网状结构，造影可见增强和扩张的血管影，但很难看到动、静脉的连通。Remy等研究发现对比增强EBCT在PAVMs的正确诊断及解剖结构显示方面明显优于肺动脉造影。
3-D螺旋CT采用表面阴影显示法可以从各个角度显示血管结构，准确性高。一项研究表明3-D螺旋CT对PAVMS的检出率较肺动脉造影高2倍多。3-D螺旋成像与横断位成像联合诊断PAVMS的准确性可达95%。但为手术或介入治疗选择适应证，明确本畸形的形态细节，叶、段、亚段支以远分支的多发或弥漫型PAVMs，仍需造影检查。最近研究表明，在诊断肺动静脉瘘方面，胸部CT在敏感性和特异性方面不亚于肺动脉造影。随着64排螺旋CT在临床的普及，其在PAVMs诊断中的优势及发生漏诊的可能原因也得到了进一步研究，王克等的研究表明，如果扫描技术和后处理技术应用不当，也会造成误诊和漏诊的发生。
磁共振是一种无创的检查方法，特别适合于使用含碘造影剂禁忌证、不能做增强CT检查者。但由于含气肺组织的影响，对主要位于肺外围部分的PAVMs诊断受限，个别较大瘤囊可表现为无至低信号的囊状结构（血液流空效应）。有研究表明自旋回波脉冲序列，梯度回波脉冲序列对PAVMs诊断的敏感性和特异性均不高，相位对比电影序列是核磁共振技术中诊断PAVMs最准确的方法，可明确病变部位、形态、累及的范围。近年来对对增强磁共振血管成像（CEMRA）应用更增加了诊断的准确性，对观察血管构筑，区分复杂型和简单型有重要价值，但对诊断弥漫型价值有限。Khail等研究表明此方法对发现有临床意义的PAVMs的敏感性和特异性都很高。
肺动脉造影的时间及空间分辨率高，可明确PAVMs的部位，形态、累及的范围及程度，特别是进行超选择动脉造影时敏感性可达100%，仍是诊断PAVMS的金标准。
造影方法分为选择性或非选择性。一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照。投照时相包括两肺整个肺野，以免遗漏病变。其后，视情况决定选择性肺动脉造影。造影主要表现：单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影，引流肺静脉显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为一支，并见不同程度的迂曲、扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟。复杂型囊状PAVMs可见两支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空明显延迟。弥漫型PAVMs表现为多发葡萄串样小血池充盈，有时难以观察到与肺小静脉支的连通，但DSA或电影连续摄影观察，相应区域无毛细血管前期（实质充盈期），或病变部位肺静脉提前显影，有助于诊断。
近10多年来数字减影血管造影已取代了普通心血管造影，但还没有关于这两种技术的系统对比研究。因为血管造影是有创性的检查，故主要用于PAVMs治疗前确诊和作为介入治疗的组成部分，而治疗后随访时一般不用此方法。
最近研究表明，联合应用后前位胸片和超声造影可获得100%的敏感性和阴性预测值，因而，合理的检查程序为联合应用对比超声和后前位胸片，如果二者皆阳性，可行CT检查，如果可行栓塞治疗，则在治疗过程中行肺动脉造影。思维程序的优化问题。
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