1、视网膜病变治疗手段为激光。
2、中枢神经系统病变治疗靠手术或激光，治疗上最主要的难点是多个肿瘤的散在分布。中枢神经病变根据部位行手术或X刀、伽玛刀治疗。
3、胰腺囊肿治疗应尽量避免外科手术。VHL综合征患者偶见有胰腺囊肿，遍布整个胰腺的小囊肿为其特征，胰腺囊肿无恶变倾向，应不予处理。
4、嗜铬细胞瘤治疗应以肿瘤剔除术为主。
5、肾脏病变：
肾囊肿：应每六个月复查一次CT，一旦发现轻微异常（如囊壁的不规则、形态的异常或囊内有分隔出现），即应行手术切除治疗。
肾细胞癌：4cm以内肾肿瘤采用肾部分切除术；双侧肾肿瘤最后可行双侧全肾切除术加透析，随诊2年无恶性肿瘤生长可考虑肾移植术 。肾细胞癌的治疗与散发性肾细胞癌有所不同，由于前者常为双侧多发，肿瘤生长较慢，转移较晚，故即使为单侧肾癌，也应尽量行保留肾单位的肿瘤切除手术，因为对侧也有在今后发生肾肿瘤的可能。多年临床观察发现，双侧全肾切除会诱发或加快其它部位的VHL肿瘤的生长，主要认为是由于移植术后的免疫抑制治疗和应用透析的结果。
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