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简述脉络膜视网膜环状萎缩的诊断

2023.5.18
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  脉络膜视网膜环状萎缩的诊断标准包括:近视、夜盲、白内障、进行性脉络膜多形态萎缩灶,ERG波幅降低或消失、常染色体隐性遗传、血鸟氨酸浓度超过400μmol/L和OKT活性明显下降。本病可通过检测患者和携带者血浆尿氨酸水平或培养的表皮成纤维细胞中OAT的活性来确立诊断。由于正常人血清中鸟氨酸含量极低及受仪器条件的限制,无法统计其正常值及标准差,因此只能表示出正常人的最高值。有人测定了30例正常人血清鸟氨酸,其最高值均不超过56.6μmol/L。

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