关于弥漫性新月体性肾小球肾炎的诊断要点

　　1、急进性肾炎综合征

　　多为急性起病，在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降。部分患者就诊时已依赖透析。

　　2、肾脏病理

　　肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体形成。三种类型的肾脏病理特点迥异。

　　（1）抗 GBM抗体型：直接免疫荧光可见 IgG沿肾小球毛细血管壁呈典型的线样沉积。光镜检查可见多数，乃至 100%的肾小球新月体形成，且多数新月体类型基本一致。肾小球多严重受损。电镜肾小球内基本无电子致密物沉积，GBM和包曼氏囊可见断裂。

　　（2）免疫复合物型：直接免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成分在肾小球沉积。其沉积的荧光形态与基础肾小球病相关。原发性表现为 IgG和 C3沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积；而多种免疫球蛋白和补体沉积形成的“满堂亮”多见于狼疮肾炎；肾小球系膜区以 IgA为主的沉积提示 IgA肾病。

　　（3）少免疫沉积型：直接免疫荧光检查呈现无或少量（ +）免疫球蛋白沉积。光镜检查多为局灶坏死性新月体性肾炎。电镜下无电子致密物，可见广泛 GBM破坏。 该型突出特点是肾小球常分期、分批受累，表现为肾小球病变新旧不等。