患者B淋巴细胞在形态上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的儿童常伴随有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3联合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有症状。相反，合并IgE正常者有71%发生呼吸道感染。有症状的IgA缺乏者常有特异质、哮喘和对食物特别是牛奶过敏。1/3患者反复发生上下呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、咽炎和肺炎；不同于CVI，其永久性组织损害如支气管扩张较少见，<5%。胃肠道感染相当常见。另有近1/3患者合并胶原血管病。惟其如此，IgA缺乏症的治疗主要是针对感染、过敏和胶原血管病，疗效和预后似乎不依赖于患者IgA的水平。在输注含IgA血制品时，应特别注意避免过敏反应，其血细胞必须洗涤过。倘若不合并IgG亚型缺乏，不应静脉输注丙种球蛋白，因其亦有过敏危险。其他罕见的选择性免疫球蛋白缺乏有IgA分泌缺乏及IgM缺乏，患者对病原微生物刺激的抗体反应异常，反复发生感染，尤其是革兰阴性杆菌败血症。
首页
