本病病因不明，电镜发现患者中枢神经系统血管壁细胞有病毒颗粒认为可能与病毒(巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、AIDS病毒)感染有关虽然在血管壁有直接免疫交互作用，但尚未获得本病由免疫复合物介导的证据。

　　受累的血管壁常有淋巴细胞浆细胞和其他单核细胞浸润但无嗜酸细胞浸润。虽然血管中膜外膜或血管周围结缔组织中可见巨细胞，但不如颅外肉芽肿性动脉炎那样多而广泛病变通常仅累及颅内100-500μm直径的小动脉特别是软脑膜的动脉，偶尔累及颈内动脉和椎动脉颅外器官组织不受累受累血管狭窄或闭塞常导致脑内多数性小梗死灶偶转为出血性脑梗死病变常局限于脑的一部分如小脑半球、一侧额叶或对侧顶叶等脑膜常有炎性细胞浸润，临床可出现脑膜炎综合征有报告推测病原体在PACNS的发病中，可能通过3个不同的途径发生作用：

　　①通过其直接的毒性影响或感染血管组织；

　　②通过免疫机制；

　　③通过上述两方面的综合作用。

　　但PACNS的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用使之自身结构发生改变，从而继发免疫破坏临床观察免疫抑制治疗可改善PACNS患者的症状与病程，也支持PACNS的发病可能是一种免疫刺激机制。 主要病理改变：不同的PACNS患者的病理改变有很大程度的差异。脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶，偶尔可见到大面积的梗死灶或出血灶很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内动脉及椎动脉均可受累但以软脑膜上无名小血管最易受累动脉受累较明显受累的血管出现节段性坏死或肉芽肿性血管炎血管呈明显的炎症反应主要累及血管的中层和外膜常见有淋巴细胞、单核细胞组织细胞及浆细胞的浸润偶尔可见到巨细胞(Langhans巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及纤维坏死一般不出现多核巨细胞的浸润。