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概述Henoch-Schonlein紫癜的临床表现

2023.6.01
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coco5517

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  Henoch-Schonlein紫癜根据临床表现分为单纯型、关节型、胃肠型和肾型紫瘢4类。

  多见于儿童和青少年,男性多见。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而皮肤黏膜出现散在瘀点,呈斑丘疹状出血性紫癜,部分皮疹可融合,2~3周后,皮疹颜色由暗红色变为黄褐色而渐消退,但新皮疹成批发生。损害多见于小腿伸侧,也可向上发展累及躯干和上肢。仅累及皮肤者,皮疹往往较轻,称为单纯型。并发关节症状者,如出现关节酸痛、肿胀等不适,可累及膝、踝、肘、腕和指关节等处,称为关节型。如出现脐周和下腹部绞痛,并伴有恶心、呕吐、便血等症状时,称为腹型(或胃肠型)。当肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿、管型尿,称为肾型。皮疹除瘀点外,还可并发风团、丘疹、血疱等多形损害。

  首发症状以皮肤损害者占80%以上:以胃肠道症状首发者占10%~20%,极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现;肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3~6个月甚至2年以上才出现。

  起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适,2/3以上患者有反复发作的倾向,一次发作持续不到1周,数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作,其发作方式可以与第1次相同,常反复发作4~5次,最后自行消退,但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此,但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。

  皮肤损害

  Henoch-Schonlein紫癜皮肤损害常呈对称性分布,多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位,尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹,以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜,有时可融合成大疱,其中心有出血坏死,皮损大小不等,可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿,水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致,局限性水肿多位于肢端,个别患者有瘙痒感和感觉异常。

  关节

  80%以上的Henoch-Schonlein紫癜患者有关节症状,其特征为多关节疼痛,但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性,也可为持续性,很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节,当这些关节肿胀伴低热时,易误诊为风湿热。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Sch?nlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的Henoch-Schonlein紫癜。

  消化系统

  70%~80%的Henoch-Schonlein紫癜患者有腹痛,尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致,疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈,且可反复发作,此时若皮损不明显,则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心,呕吐,甚至呕血、便血,也可伴有便秘、腹泻交替发生,严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失,不留任何后遗症。

  泌尿系统

  半数以上Henoch-Schonlein紫癜患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变,表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性,也可因反复发作而转变成慢性肾炎,严重时可出现高血压或高血压危象,甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重,成人患者肾脏的病变较重,一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。

  神经症状

  少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。

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