属脊髓小脑变性的一类，但不是单纯的一种疾病。1981年Menzel首先详尽地描述一个显性遗传的OPCA的病理改变，发现有脊髓—橄榄—桥脑—小脑变性，并首次提出OPCA。该病为常染色体显性或隐性遗传。首先症状为小脑共济失调，其次为双下肢易疲劳、帕金森氏征、精神异常等。临床主要症状和体征有：
(1)小脑机能障碍是突出临床表现；(
(2)构音障碍；
(3)锥体外系征与小脑征合并存在；
(4)后期出现不自主运动，可表现为肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈—跳跃运动、舞蹈样或手足徐动样等；
(5)痴呆；
(6)锥体束征；
(7)其他脊髓征；
(8)括约肌障碍；
(9)核上性或核性眼肌麻痹；
(10)发生在遗传性共济失调中的各种视觉缺陷；
(11)吞咽困难；
(12)个别病例可伴有腓骨肌萎缩症的某些临床、病理特征。
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