肝豆状核变性的眼部表现,目的分析肝豆状核变性(WD)眼部病变的特征和发病情况,提高对此病的认识。
方法对6年来我院确诊的91例WD患者的资料进行回顾性分析,记录其一般情况、家族史、症状与体征、铜代谢生化及眼部检查结果等,结果眼部有异常表现者81例(89.0%),角膜K-F环阳性者72例(79.1%),K-F环表现首先出现角膜上下缘棕褐色颗粒沉积,逐渐扩大为环绕角膜的色素带,巩膜黄染26例(28.6%),白内障10例(11.0%),瞳孔对光反射迟钝5例,瞳孔对光反射消失3例,双眼细震颤2例,未见眼底异常和视力下降病例。结论WD的眼部异常率高,K-F环和白内障是WD的重要体征,有神经系统症状的WD患者K-F环亦可为阴性。