简述长QT综合征的临床表现
LQTS典型临床表现为明显的QT间期延长和反复恶性心律失常引起的发作性晕厥甚至猝死。其临床分型主要根据基因型进行,最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,3种类型在临床中所占的比例超过了LQT综合征90%。亚型不同恶性室性心律失常诱因不同,心电图表现、危险分层、预后和临床治疗策略不同。
LQTS患者发生恶性室性心律失常的主要诱因如下。
①LQT1:易在交感神经激活状态下发生心律失常,其中以体育运动(如游泳等)为主要触发因素,而在静息状态下心脏事件发生率极小;
②LQT2:心律失常大多发生在情绪应激时(如铃声、雷声或突然唤醒等),也发生在休息时;
③LQT3:在休息或睡眠中发生心律失常危险性最大。
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