经主动脉切口修复主动脉肺动脉中隔缺损的介绍

　　主-肺动脉间隔缺损又叫主动脉-肺动脉瘘，主动脉-肺动脉窗等，是一种极为少见的心血管畸形，占先天性心脏病0.3%～1%。此病是由于胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全，在升主动脉和肺动脉之间留下之缺陷，而形成此间隔缺损。此类缺损可发生于升主动脉和肺动脉之间的任何部位。Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。Ⅰ型：主-肺动脉间隔近端缺损，相当于半月瓣环上方位置；Ⅱ型：主-肺动脉间隔远端缺损，在升主动脉远侧与肺动脉交通；Ⅲ型：主-肺动脉间隔完全缺损。此外，在临床报道中还有一型更少见的，位于右肺动脉开口水平的主动脉-肺动脉间隔缺损，此类缺损一般开口于升主动脉后壁。缺损口径大小不等，可从数毫米至6cm，一般在2cm左右，缺损呈椭圆形。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形。

　　主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干所形成左向右分流，由于缺损口径往往比动脉导管未闭大，所以分流量大，肺动脉血流显著增多，产生动力性肺动脉高压，如不早期手术，则肺小动脉内膜增厚、中层肌肉纤维增生，管腔变小等病变，形成阻力性肺动脉高压。右肺动脉起源于主动脉开口的病例，可出现左侧肺高压，这种引起对侧肺高压原因尚不清楚，有认为与反射机制有关。临床上类似于动脉导管未闭，但症状出现较早、较重，发展较快。可由二维超声心动图、心导管和逆行主动脉造影检查确定诊断。