胸部正中切口，纵行锯开胸骨，切开心包并悬吊于胸壁上。在缺损上方近无名动脉处小心游离升主动脉，按常规建立体外循环和保护心肌。体外循环开始后用手指前后压捏缺损通道，暂时阻闭分流，以防止大量血液进入肺而发生灌注肺。在幼儿手术时，以采用股动脉插管或应用深低温停循环法较好，以增加手术显露。于缺损上方钳闭升主动脉，心脏停搏后，在升主动脉前壁作2～3cm纵切口。牵开切口显露缺损，辨清冠状动脉开口和主动脉瓣。
缺损较小，边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合，或用带垫片褥式缝合，在完成最后一针缝合前，须注意向肺动脉腔内注满生理盐水，排尽肺动脉腔内空气后再结扎。全部缝线应穿透主动脉壁。
缺损>1cm者，或缺损距冠状动脉开口近，应选用大小合适的涤纶补片修复。从肺动脉侧进针，先缝置一圈带垫片褥式缝线，逐个穿过补片，推下打结，并排除肺动脉内积气。缝合主动脉切口。左室、主动脉排气后开放循环，心脏复苏。
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