概述结节病性心肌病的临床表现

　　1.结节病的系统表现

　　结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外，眼部多表现为葡萄膜炎症；累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。

　　2.结节性心脏病

　　心脏症状的严重度取决于肉芽肿和瘢痕组织侵犯的部位和程度。

　　（1）充血性心力衰竭 大块肉芽肿浸润心肌可引起充血性心力衰竭，少数患者心功能不全可进行性加剧可致死亡。此外，尚可表现为因广泛肺病伴纤维化所致慢性右心衰竭，或因心肌炎、心肌纤维化引起左心室收缩和（或）舒张功能不全导致慢性左心衰竭。

　　（2）心律失常 可表现为缓慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽肿直接侵犯窦房结、房室连接组织以及束支等部位的传导系统所致。快速性心律失常以室性心律失常居多，可为室性期前收缩，常呈多源性或室性心动过速。完全性房室传导阻滞和室性心动过速交替出现，最后可致猝死。室上性心律失常较少见，常见者有房性期前收缩、阵发性房性心动过速、房扑以及房颤等。

　　（3）心绞痛 结节性心脏病者可出现心绞痛，有报道呈典型或非典型性心绞痛发作者，且胸痛多能为硝酸酯类药物部分或完全缓解，提示胸痛可能与微血管痉挛性缺血有关。