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认真做好每一件喜欢的事，把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事
新生儿期或婴儿期发病的希特林缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症以饮食管理为基础，即用限制半乳糖并强化中链甘油三酯的治疗奶粉喂养，并补充脂溶性维生素和微量元素锌。
儿童性患者除了低碳水化合物饮食外，口服丙酮酸钠可改善生长发育落后状况。
对于成人型患者，低碳水化合物/高蛋白高脂饮食，补充精氨酸，可降低血氨水平，改善高甘油三酯血症。精氨酸和丙酮酸钠可延缓患者肝损伤的进展。
肝脏移植可有效预防高氨血症导致的脑病。
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