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概述系统性淀粉样变的主要特异性治疗

2023.9.20
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  对症、支持和替代治疗 系统性淀粉样变患者常有器官严重损害和功能不全,所以一般需要对症、支持和替代治疗。支持治疗对保护或改善重要脏器功能,提高生存质量,延长生存时间,以及为特异性争取时间有重要意义。推荐的支持治疗详见表6。

  充血性心力衰竭治疗的主要药物是利尿药和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI),同时需要低盐钦食。利尿药是治疗心衰的常用基本物之一,心脏射血分数减低或自主神经系统功能障碍导致的低血压,常常限制其应用,应避免血容量过度减低,防止出现晕厥和肾功能恶化。应用小剂量ACEI减轻后负荷是有益的,但要避免出现体位性低血压。洋地黄类强心剂、钙通道阻滞药和β受体阻滞药是禁忌的(AL和TTR心脏淀粉样变),这些药物可使心衰加重和诱发心律失常。对有症状的心动过缓或传导阻滞,安置心脏起搏器是有利的。对年龄小于60岁,有严重心脏损害,肾功能正常,且无其他脏器受累证据或多发性骨髓瘤的患者,可考虑心脏移植。

  肾病综合征,常需低盐饮食和给予利尿药,首选速尿,有时需与螺内酯(安体舒通)联合应用;对有胸腔积液和心包积液的患者可适当补充白蛋白以提高利尿效果;需警惕并发静脉血栓形成(尤其是肾静脉血栓)。早、中期肾衰病人应给予饮食治疗或减轻氮质血症药物。对严重肾衰(尿毒症)病人则应考虑透析治疗(血液透析和(或)腹膜透析)。疾病进展较慢、不伴多器官受累(心脏和胃肠道)、年轻的终末期肾淀粉样变患者(绝大多数为AA淀粉样变),应考虑肾移植。

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