自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病，根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点，可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎（AIH），以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化型胆管炎（PSC）。自身免疫性肝病可单独发病，也可出现AIH与PBC、或AIH与PSC同时发病的情况，被称为“重叠综合征”(overlap syndrome)。
AILD临床表现和诊断
AIH缺乏典型的临床特征和特异性诊断指标，临床可以有发热、黄疸、皮疹、关节炎等各种症状体征，女性多见。其血清学改变包括丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和IgG水平升高，并可检出自身抗体。其病理学特征主要表现为交界性肝炎，肝内汇管区广泛淋巴细胞浸润。
AIH诊断时首先要排除病毒性肝炎，酒精性、药物性等各种病因引起的肝损伤。
PBC大多见于中年女性，40～60岁患者占85%～90%。该病起病隐匿、缓慢，其症状体征主要包括皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞等。患者血清学改变包括：碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转移酶(γ-GT)升高，直接血胆红素升高与抗线粒体抗体等自身抗体阳性。
PSC多发于成年人，男多于女，儿童偶见。其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄，大多数病人肝功能检验显示有淤胆、碱性磷酸酶升高及转氨酶轻度增高。
AILD的诊断目前我国还没有可参照的诊断标准，主要依据国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）、美国肝病学会和欧洲肝病学会相关诊断标准。
首页
