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肝脏合成，α1-抗胰蛋白酶是α1-区带显色的主要成份。
是血液中最主要的蛋白酶抑制剂，可抑制多种蛋白酶的活性。
一般认为α1-抗胰蛋白酶的主要功能是对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。
临床意义
（1）浓度升高：见于急性炎症、外科手术（急性时相反应蛋白）妊娠、长期服用可的松、雌激素等药物也可升高。
（2）降低：可见于胎儿呼吸窘迫综合征。
α1-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝细胞的损害而致肝硬化，严重的遗传性缺陷常伴有早年（20～40岁）肺气肿。
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