膀胱外翻治疗

膀胱外翻是一种复杂的先天性异常，可通过手术治疗。手术具有挑战性，因为膀胱外翻涉及泌尿，生殖和肌肉骨骼系统，并且在一些ZL中涉及肠道。重建的主要目标是保持正常的肾功能，发展足够的膀胱储存和功能（即尿失禁），并提供可接受的生殖器外观和功能。

手术方法

以下方法或其变体用于治疗膀胱外翻。前两个干预措施可以纠正潜在的缺陷。膀胱外翻（MSRBE）的现代分期修复涉及三阶段手术，膀胱外翻（CPRBE）完全一期修复，希望单次手术可达到节制和保留肾功能的目的。尿流改道是手术选择中最不常见的，并且涉及在尿道和肠道之间建立功能性连接。虽然有几种变化，但基本方法是将尿液从膀胱转移到肠道（大肠/结肠）中进行临时储存，然后通过直肠间歇性地通过粪便。成功后，尿液的通过处于儿童的控制之下。膀胱和尿道关闭但是“干燥”，并且它们不暴露于处理尿液或必须处理尿液。这些手术方法基于出生时或出生后头两个月内成功的初始膀胱闭合。早期膀胱闭合，特别是当与尿道上裂修复术（CPRBE）结合时，假设确保在新生儿或幼儿中开始膀胱循环。据认为，这将优化膀胱生长和发育，导致控制的可能性增加和足够的膀胱容量，这可能减少对未来膀胱增大和尿流改道的需要。另一种观点是，初始膀胱尺寸是最终膀胱容量和功能的最佳指标。膀胱外翻的现代分期修复,MSRBE由三个特定成分组成，计划在以下近似年龄：新生儿-膀胱闭合，后尿道和腹壁缺损导致产生完整的（penopubic）尿道上裂，并在出生后的头两个月内进行。在新生儿中，由于膀胱硬“模板”或者如果婴儿是早产，膀胱太小，可能无法关闭。在后一种情况下，时间可能允许充分的增长，因此关闭是可行的。六个月至一岁-进行Epispadias修复。我们的目标是在男性患者身上塑造直立且功能性的阴茎，并且具有可接受的美容外观。4至5岁-当有足够的膀胱容量和患者参与术后排尿计划的动机时，进行膀胱颈重建（BNR）和双侧输尿管再植术。最后阶段的目标是提供尿失禁。

手术时间选择

初始重建手术可以在出生后的两到三天内（立即）或在大约6到12周龄（延迟）进行。儿科泌尿科医生可根据其临床经验或个体的特定解剖结构优选延迟闭合。

手术入路的选择

目前尚不清楚哪种手术方法最能满足保持正常肾功能，尿失禁和提供可接受的生殖器外观和功能的目标。一般而言，膀胱外翻的外科手术管理的成功取决于尿失禁率，额外手术（例如膀胱增大）和肾功能的需要。

新生儿髂骨截骨术-髂骨截骨术作为生命最初几天成功膀胱闭合的一部分，与选择哪种手术方法无关。一般而言，如果没有极端的分离，膀胱闭合可以在出生后的最初72小时内进行而不进行截骨术。这是因为骨盆环在生命的前两天或三天内相对具有延展性。如果骨盆不具有延展性或者存在极度的分离，则应进行截骨术以增加膀胱成功闭合的可能性。无论是否进行截骨术以及选择哪种手术入路，骨盆通常在膀胱闭合后通过牵引固定。

并发症

手术矫正膀胱外翻后的并发症包括：膀胱裂开-膀胱裂开是一种相对罕见的并发症。尿路感染（UTI）在膀胱外翻患者中很常见。UTI可能包括肾盂肾炎，感染会影响一个或两个肾脏。在膀胱增大或回肠导管患者中尤其如此。膀胱结石（结石）-由于尿淤滞和/或复发性尿路感染，可能会形成膀胱结石。由于粘液分泌增加和细菌定植，结石形成在膀胱增大患者中更常见；膀胱穿孔-很少发生膀胱穿孔。在增加膀胱出口阻力的程序（例如膀胱颈重建（BNR））后，患者发生这种并发症的风险增加。这种并发症也可能发生在有膀胱增大的患者；尿道皮瓣或膀胱皮肤瘘管（尿道或膀胱与皮肤的异常连接）是最初报告膀胱闭合后最常见的并发症；尿道下裂-在CPRBE患者与MSRBE患者初次闭合时，尿道下裂似乎是更常见的结果；阴茎损伤-缺血性阴茎损伤，通常以hemiglans和体外萎缩为特征，可能在外翻闭合并伴有尿道上裂修复（CPRBE）后发生，特别是在不进行截骨术时。耻骨并置和/或直接损伤阴部血管后阴部血管的压迫可能在这种并发症的发病机制中起重要作用。

长期并发症：附睾炎是一种罕见的长期并发症；阴道和直肠脱垂也是长期并发症，大约20％的女性患者平均年龄为16岁；外翻患者的恶性风险似乎高于一般人群，特别是在使用肠道成分建立膀胱增生的高风险组中，以创建结肠直肠储库（例如输尿管乙状结肠）

心理及生理影响

虽然主要的早期重点是手术技术，手术结果和膀胱功能，但后续研究表明这些患者必须处理其疾病的心理分支，包括身体形象问题和多种疾病的影响。复杂的外科手术。因此，重要的是这些患者进行心理评估，并在必要时进行心理支持和治疗。生殖器和身体形象，基于患者调查和访谈的一些研究报告说，患有膀胱外翻的青少年和年轻人对其生殖器和身体外观不满。他们糟糕的身体形象导致避免在他人面前脱衣或淋浴，手淫和生殖器触摸率低，建立密切的性关系焦虑，以及限制性活动。焦虑和抑郁-使用经验证的调查工具进行心理评估的研究报告称膀胱外翻患者存在焦虑，抑郁和适应障碍的风险。结果还表明，尿失禁与心理功能障碍增加有关。性行为，虽然患有膀胱外翻的患者通常对其生殖器和身体形象不满意，但它们似乎具有足够的性功能。男性膀胱外翻患者由于少精子症，无精子症，弱精子症，精子活力下降和射精量低而导致生育能力下降。女性膀胱外翻患者也似乎对女性不孕和胎儿以及新生儿结局有影响。