脉管内平滑肌瘤切除术麻醉管理-2

2.讨论

IVL是平滑肌瘤的一种变异，良性平滑肌瘤血管内增殖，从子宫向远处大血管或心脏延伸。虽然组织学上良性，但如果不加以治疗，可能导致心力衰竭或死亡。由于存在完全流出道梗阻的高风险，可导致猝死，有报道显示心内平滑肌瘤病平均年龄约50岁，大多数患者曾接受子宫肌瘤切除手术或入院时有子宫平滑肌瘤共存，最常见的临床表现为心悸、呼吸困难、晕厥和下肢水肿。TEE、CT及MRI有助于术前诊断和指导手术治疗。

2.1术前制定个体化方案

2例均采用一期手术切除心内和血管内瘤栓。例1采用全麻CPB心脏停跳下瘤栓切除方案；例2采用全麻CPB非心脏停跳下瘤栓切除方案。血管外科腹正中切口切开皮肤，逐层分离至腹腔，游离肝下腔静脉至右侧髂总静脉分叉处；心脏外科逐层开胸，探查心包，缝好主动脉荷包及上腔静脉荷包，做好紧急CPB准备；血管外科切开髂总静脉探查瘤栓及修补或置换右侧髂内静脉及髂总静脉，切开下腔静脉探查瘤栓，修补或置换下腔静脉；心脏外科肝素化建立CPB，阻断主动脉灌注心脏停跳液，切开右心房、肺动脉探查瘤栓，三尖瓣成型或置换三尖瓣；顺利停机后妇科探查盆腔瘤栓及右侧输尿管。

2.2术中麻醉管理

（1）麻醉诱导：麻醉诱导过程易引起循环波动，应当选择对循环影响小的药物进行慢诱导，诱导之前应备好经胸超声（TTE）或TEE、连接好体外除颤电极片、CPB设备及开胸抢救器械。例1静脉给予舒芬太尼5μg、丙泊酚2mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.02～0.05μg·kg－1·min－1，约30min后，给予罗库溴铵10mg后气管插管，持续吸入2%七氟醚，麻醉诱导中ABP、CVP无明显变化。例2静脉给予咪达唑仑2mg、舒芬太尼10μg、丙泊酚30mg，约10min后给予舒芬太尼10μg、丙泊酚30mg、顺式阿曲库铵10mg，约5min后进行气管插管，持续吸入2%七氟醚，麻醉诱导中ABP无明显变化。

（2）多脏器功能监测：术中监测对于及时发现及处理紧急并发症至关重要，包括有ABP、CVP、连续心输出量（PCCO）、胸内血容量（ITBV）、右心室舒张末期压（RVEDV）的循环及心功能监测、BIS麻醉深度监测、脑氧饱和度和肾氧饱和度的脑及肾血流监测、体温监测、心律及外周血氧饱和度和PETCO2。

（3）停跳或非停跳CPB建立：由于IVL侵犯入右心系统，胸腹部联合一期手术切除瘤栓是治愈的重要决策，CPB的建立不仅可降低麻醉及手术的风险，还可以增加术中麻醉管理的安全性，例1患者IVL瘤栓经髂静脉、下腔静脉延续至右心房、三尖瓣、右心室、肺动脉及右肺动脉，心脏外科行心房、心室、肺动脉切开取瘤栓及三尖瓣置换，因此CPB心脏停跳下才能满足手术条件；例2患者IVL瘤栓经髂静脉、下腔静脉延续至右心房，并未累及三尖瓣、右心室及肺动脉，因此只需CPB辅助，并不需要主动脉阻断心脏停跳下操作。

（4）TEE的应用：TEE是利用安装在内镜尖端的小型超声探头经由食管探查心脏和大血管解剖结构和血流信息的影响诊断技术，是术中评价心脏结构和功能的重要方法，在心血管疾病诊断、心脏外科手术和临床麻醉中得到广泛的应用。本院所有心脏大血管外科手术中，TEE常规监测，可实时评估心脏大小、功能、瓣膜和心包填塞等，同时实时监测容量、治疗反应和手术效果评价。研究表明在高风险手术中，围手术期TEE逐渐成为管理血流动力学的首选工具。抢救性TEE应用是早期识别血流动力学不稳定病因的有效方法。

患者入室诱导后首先经口放入超声探头，评估患者心脏功能及瘤栓相关情况，同时在操作过程中对瘤栓及右心室流出道实时监测，对手术操作及维持稳定的血流动力至关重要。

2.3紧急状况的应对处理。例1术中血管外科开腹游离腹部血管，心脏外科缝好主动脉荷包及上腔静脉荷包建立紧急CPB准备后，血管外科开始进行腹部瘤栓探查，此间患者血压逐渐下降，间断给予间羟胺，泵注肾上腺素，血压难以维持，有创动脉血压（ABP）68/49mmHg，CVP升至22mmHg，直视下右心膨胀，血管外科暂停探查，心脏外科紧急肝素化建立CPB，CVP维持在5～10mmHg，血管外科继续手术，切开髂总静脉探查瘤栓及修补右侧髂内静脉及髂总静脉，切开下腔静脉探查瘤栓，修补下腔静脉过程中出现室颤，行体外200J电除颤一次，紧急进行主动脉阻断，心脏停跳，在CPB下切开右心房，取出瘤栓。瘤栓直径约3cm、长约30cm，充满右心房，通过三尖瓣进入右心室、肺动脉及右肺动脉，部分梗阻三尖瓣，切开肺动脉及右肺动脉后，见瘤栓与三尖瓣腱索融合，无法分离，心脏外科进行三尖瓣人工瓣膜置换。

例2术中MDT团队遵术前手术方案，手术过程顺利，顺利取出多段瘤栓组织，头端膨大约5cm，下段长约30cm，直径约3cm。例1患者两年前曾行阔韧带平滑肌瘤切除术，入院次日排便时出现心脏停跳；例2患者13年前因子宫肌瘤行全子宫切除术。

2例IVL患者心内部分的最大直径均大于下腔静脉的直径，因此术前最初计划通过右心房切开术切除IVL的心内和血管内部分，然而，由于IVL通常与盆腔静脉相连，而盆腔静脉是子宫平滑肌瘤的起源，因此盲目拔除瘤栓风险极高，因此，IVL的血管内部分通过下腔静脉切开术进行分离，此类病例中，一般IVL的远端附着最强，心内部分可随心肌的收缩自由活动，不附着于邻近的心内膜表面，但例1中瘤栓心内部分跨三尖瓣直至右肺动脉，且与三尖瓣腱索粘连无法分离，需行三尖瓣置换。

两例患者均建立了CPB，降低了手术和麻醉风险。术前风险评估及麻醉手术方案的制定至关重要，手术策略应根据术中病变累及范围及突发情况进行及时调整。IVL一期手术切除是治愈疾病的重要方法，术前需通过MDT多学科会诊，评估术中发生大失血、多发脏器栓塞、肿瘤溶解综合征（ATL）、心律失常及循环衰竭的风险。共同制定个性化手术方案，术中根据病变累及范围及具体情形，及时调整手术方案，才能成功实施一期手术，促进围术期康复。

来源：徐龙明,黄珊珊,徐新禹,魏蔚,宋海波,梁鹏.脉管内平滑肌瘤切除术麻醉管理二例[J].临床麻醉学杂志,2020,36(09):935-936.