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乳头状瘤型脑膜瘤病例报告-2

2022.1.02
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王辉

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1.4病理及免疫组化检查

 

见图2。(1)大体标本观察:为鱼肉状破碎组织,体积6cm×7cm×6cm,质地呈中等硬度;(2)光学显微镜观察:肿瘤分界不清,肿瘤细胞大小不等,细胞核圆形、椭圆形或长梭形,部分核内可见假包涵体,核分裂像多见,核仁不明显,胞浆红染,可见少量瘤巨细胞;部分瘤细胞密集排列,部分区域瘤细胞围绕血管,呈假菊形团。免疫组化染色:EMA(+)、S-100(+)、CD99(+)、Ki-67抗原标记指数为10%,PGP9.5(+)、NF(-)、GFAP(-)、NeuN(-)。病理诊断为乳头状瘤型脑膜瘤(WHOⅢ级)。

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2.讨论

 

脑膜瘤主要起源于蛛网膜绒毛、颗粒以及血管周围间隙基质和脉络丛。WHO(2016版)将脑膜瘤分为良性脑膜瘤、非典型脑膜瘤、乳头状瘤型脑膜瘤、间变性脑膜瘤及横纹肌样型脑膜瘤。其中WHOⅢ级的脑膜瘤包括乳头状瘤型脑膜瘤、横纹肌样脑膜瘤及间变(恶性)脑膜瘤3种。脑膜瘤好发部位有大脑凸面、矢状窦旁和大脑镰旁等;成人多发于女性,为男性的3倍;儿童患病后最可能出现恶性转化,而乳头状瘤亚型的恶性转化比例更高。

 

乳头状瘤型脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤恶性亚型,常见于儿童和年轻人,侵袭性和复发率高,远处转移并不少见。该肿瘤在组织学上表现为由富含胞质、边界清楚的上皮样细胞(呈立方形或柱状)组成,类似转移性腺癌;肿瘤细胞通常在血管周围形成乳头样结构,或形成融入均一层状结构的“上皮样”带。细胞结构丰富及有丝分裂活性高是该肿瘤具备侵袭性最常见的证据。虽然乳头状结构相当明显,但是通过仔细搜寻,还是常常能够发现更具典型脑膜上皮表现的区域。

 

自2000年WHO神经系统肿瘤分类中将乳头状瘤型脑膜瘤定为WHOⅢ级后,从PubMed收录文献中检索到的乳头状瘤型脑膜瘤病例中,年龄最小的患者为13岁。本例患儿仅1岁11个月,如此低龄患儿在乳头状瘤型脑膜瘤病例中实属罕见。其临床症状主要表现为进行性反复发作的神经功能缺失症状,常见局部浸润和沿软脑膜播散,并可转移至颅外。乳头状瘤型脑膜瘤呈浸润性生长、边界不清,常有瘤周水肿、囊变,本例患儿的病理检查结果符合以上特点。乳头状瘤型脑膜瘤的MRI表现有一定特点,肿瘤多呈边界不清、分叶状、信号不均匀、强化不均匀及瘤周水肿明显等特点。

 

由于乳头状瘤型脑膜瘤常发生坏死,故MRI呈不均匀强化;肿瘤呈分叶状主要由于肿瘤生长迅速,呈多中心膨胀性生长。乳头状瘤型脑膜瘤呈浸润性生长侵袭脑组织,所以肿瘤与脑组织分界不清。本例患儿MRI平扫示,病灶T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,肿瘤内可见多发囊变信号,肿瘤边界尚清楚,似可见肿瘤组织与正常脑组织存在一包膜。这主要是患儿年龄较小肿瘤生长呈中心性生长,对周围脑组织侵袭性处于早期改变。增强扫描示,肿瘤内有流空血管影,瘤旁可见脑膜尾征像。这可能是由于肿瘤累及纤维血管组织或存在硬脑膜播散等原因;所以在临床诊治过程中应行全中枢神经系统MRI检查,除外远处播散转移。乳头状瘤型脑膜瘤的临床表现无特异性,与一般脑膜瘤鉴别较为困难。

 

需要与以下其他类型的脑膜瘤进行鉴别。

 

(1)良性脑膜瘤:一般出现在大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰、鞍旁以及桥小脑角区等部位,MRI大多表现为形态规则、无分叶的肿瘤占位表现,基底与脑膜相连,T1WI和T2WI一般呈均匀等信号,增强扫描呈均匀强化;恶性脑膜瘤形态多呈分叶状不规则改变,肿瘤内囊变、出血、坏死、钙化多见,增强扫描肿瘤呈不均匀强化,其中非典型性肿瘤的组织病理学特征表现为:细胞增多、有丝分裂活性增高、弥漫性或板状生长、核多形性增加且核仁明显、在显微镜下可见坏死灶。

 

(2)横纹肌样型脑膜瘤:多发生于幕上大脑凸面和大脑镰旁,常见于40~60岁男性,T1WI多呈等信号,T2WI为高信号,其影像学特点与乳头状瘤型脑膜瘤相似,瘤旁囊变多见,瘤内囊变较为少见;病理学表现为含有相当比例横纹肌样形态细胞,并可形成相对较大的非内聚性层状结构,也可散状分布。

 

(3)间变型脑膜瘤:为恶性脑膜瘤,其影像学表现与乳头状瘤型脑膜瘤相似,肿瘤实质内信号不均匀,可有囊变、出血、坏死、钙化等,是由于肿瘤生长迅速、供血不足而引起坏死。另外瘤周水肿非常明显,瘤周水肿的ADC值较高,病理学表现为更明显的核及细胞多形性,有丝分裂活性更高,肉眼可见组织坏死。乳头状瘤型脑膜瘤的影像学表现有一定的诊断意义,但确诊主要还是依靠病理学表现。

 

显微镜下可见肿瘤细胞排列紧密,围绕血管呈假菊形团结构;肿瘤组织中常出现大片坏死及广泛出血,残留的部分肿瘤细胞围绕血管呈单层或复层排列,形成乳头状,血管壁外膜增厚及透明变性;部分肿瘤细胞呈巢团状或散在分布。围绕血管呈乳头状排列的肿瘤细胞具有上皮细胞样形态。肿瘤细胞呈柱状或立方体状,胞质丰富、淡染,胞核呈圆形或卵圆形,核膜增厚呈空泡状,染色质呈粗颗粒,核分裂象多见,无明显核仁。

 

细胞结构丰富及有丝分裂活性高是该肿瘤具备侵袭性最常见的证据,聚集的乳头状结构与复发可能性增高有关。肿瘤组织中可同时存在其他亚型脑膜瘤的组织成分,并可藉此与其他肿瘤相鉴别。网状纤维染色可显示仅在血管周围有网状纤维形成。免疫组化可见EMA(+),Vimentin(+),GFAP(-),S-100(-),Ki-67(+)。

 

但也需要与以下疾病相鉴别,(1)乳头状腺癌:EMA及CK阳性,但Vimentin为阴性;(2)乳头状室管膜瘤:GFAP为阳性;(3)星形母细胞瘤:具有典型的栅栏样结构,但缺乏围绕血管呈放射状排列的特点。本研究及相关文献报道的4例患者均行免疫组化检测,发现乳头状瘤型脑膜瘤中Ki-67均为不同程度阳性,EMA阳性者3例(占75%),S-100阴性者1例(占25%),CK阳性表达2例。后期本课题组还要研究分析脑膜瘤患儿的长链非编码RNA,如CRNDE在脑膜瘤中的表达及与临床、病理特征的相关性。乳头状瘤型脑膜瘤为恶性脑膜瘤的罕见类型,恶性程度高,手术全切者5年复发率高达70%。

 

乳头状瘤型脑膜瘤呈侵袭性生长,术后易复发及远处转移,所以手术时尽可能行SimpsonⅠ级切除。乳头状瘤型脑膜瘤术后复发及远处转移的发生率,除了受手术切除程度影响外,还与肿瘤是否伴有颅骨或脑浸润、是否侵蚀静脉窦或重要血管神经以及硬膜尾征长度等因素有关。恶性脑膜瘤术后复发率高,均需行术后放化疗。对于未能实现肿瘤全切手术的患者,即使是良性脑膜瘤,术后辅助性放疗也能显著降低肿瘤进展的发生率。因此对于肿瘤次全切的患者均需行放疗。

 

术后放疗针对瘤床和残存肿瘤;WHOⅢ级脑膜瘤放疗计划靶区在可见肿瘤外扩2~3cm。乳头状瘤型脑膜瘤术后行放疗可降低复发率,提高生存率。Jiang等报道1例术后未行放疗的患者9个月后复发;二次手术病理检查证实仍为乳头状瘤型脑膜瘤,此次术后予以放疗,随访2年未见复发。本研究分析1例低龄乳头状瘤型脑膜瘤患儿的临床、病理、影像学特点及治疗方案,并结合文献报道的3例病例资料进行分析。结果显示乳头状瘤型脑膜瘤的影像、病理学及肿瘤标志物有其特征性表现;因乳头状瘤型脑膜瘤恶性程度及复发率高,理想的治疗方案是手术全切,术后辅以放疗、化疗,能延缓病情进展而使患者受益。


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