患者男，46岁，因间断咳血3 d并心悸、双下肢水肿来我院就诊。30年前有胸部锐器刺伤史，行外科手术治疗；结核病史16年，抗结核病史2年；丙型肝炎病史1年，行中医药治疗；3年前因出现心悸、双下肢水肿等症状并进行性加重于外院就诊，超声提示先天性心脏病（动脉导管未闭），未行手术治疗。
体格检查：患者呈慢性消耗病面容，半坐位，无法平躺；叩诊心界向右侧扩大，肝、脾轻度增大；胸前区可扪及震颤，听诊胸骨左缘第二三肋间可闻及Ⅳ/6级双期连续性杂音。
心电图提示：窦性心律不齐、Ⅰ度房室传导阻滞、完全性右束支传导阻滞。超声心动图检查：右房、右室显著增大，主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉均增宽；三尖瓣及肺动脉瓣环扩张；左、右冠状动脉起源及近段主干内径均未见异常。主动脉右冠窦距右冠状动脉开口上方5 mm处可探及一迂曲管道样回声，通向右室流出道，管道主动脉端可探及强回声钙化斑；出口位于肺动脉瓣下，距肺动脉瓣无残端（图1，2）；主动脉侧通道内径约9 mm，右室流出道侧通道内径约7 mm。右室游离壁各节段心肌活动度减低；下腔静脉增宽。主动脉-右室通道血流：收缩期峰值速度409 cm/s，压力67 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），舒张期峰值速度300 cm/s，压力36 mm Hg；肺动脉瓣重度反流；三尖瓣重度反流（图3，4）。
心功能测定：右心收缩功能射血分数26%，左心收缩功能射血分数57%。超声提示：主动脉-右室通道；肺动脉瓣反流（重度）；三尖瓣反流（重度）；慢性右心功能不全。冠状动脉CT提示：主动脉-右室异常交通血管（图5，6）、慢性支气管炎伴双肺纤维灶、肺气肿、肺淤血。患者未行手术治疗，经内科保守治疗后症状好转出院。
讨论：主动脉-右室通道是一种较罕见的心脏畸形，一般为主动脉右窦区的先天发育异常。本病的病因有：①心球远端发育不全；②主动脉瓣环和心脏纤维支架分离；③冠状动脉起源或发育异常；④外伤。主动脉-右室通道大多数起源于主动脉窦上方，并进入右室漏斗部，该通道出现连续左向右分流致右室容量负荷过重，从而引起右心增大。本病的临床表现与通道大小、分流量及是否合并其他畸形均有关。本病应早期诊断并及早进行手术治疗，以降低右室心肌损伤，避免肺血管病的发展。
在进行外科手术治疗前，应明确冠状动脉的解剖位置，若合并冠状动脉起源异常，则可能影响手术成功率。本例患者病史较长，既往有胸部锐器刺伤史，无法判断该病是否为先天存在。本例患者主动脉向右室流出道的连续性左向右高速分流，长期冲击肺动脉瓣致瓣叶受损，超声提示肺动脉瓣重度反流，类似无功能状态。右心系统长期接受通道左向右的分流及肺动脉瓣、三尖瓣的重度反流，右心容量负荷过重，最终导致心肌受损，右心功能衰竭，体循环淤血。
本病应与干下型室间隔缺损、主动脉右冠窦瘤破入右室、冠状动脉瘘及冠状动脉起源异常鉴别诊断。干下型室间隔缺损位于两大动脉干下方，距主动脉瓣及肺动脉瓣均无残端；主动脉-右室通道则起源于主动脉瓣上方。主动脉右冠窦瘤破入右室时右冠窦壁菲薄，呈袋状扩张并探及连续性中断。冠状动脉瘘时，患侧冠状动脉扩张。冠状动脉起源异常时，对侧冠状动脉扩张，CTA或冠状动脉造影均可确诊。
本病的手术方式为外科修补或缝扎主动脉-右室异常通道，同时行三尖瓣及肺动脉瓣成形术或置换术，由于本例患者重度右心功能衰竭，无法承受外科手术治疗，因此选择内科保守治疗改善症状。超声可直观显示心脏大小、形态及冠状动脉起源位置，准确评估瓣膜结构，并可实时动态检测心脏功能及血流动力学变化，为诊断主动脉-右室通道及选择手术方式、评估术后疗效提供了无创、便捷的影像学检查手段。
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