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胸椎软骨黏液样纤维瘤病例分析

2022.1.12
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

患者女,47岁。患者因双侧输尿管化脓性手术治疗后背部隐痛不适1天转骨科治疗。实验室检查:血尿常规、肝肾功能、凝血功能、肿瘤标志物等正常,余无特殊。体检:脊柱生理弯曲存在,胸腰段叩击痛,活动无明显受限,双下肢肌力、肌张力、深浅感觉正常。

 

影像学检查:X线检查发现胸11椎体压缩性改变,椎体后缘可见密度减低;CT检查发现胸11椎体中心轻度凹陷,呈中心性膨胀性囊状骨质破坏,局部缺损,内可见点簇状、弧形的细小钙化,边界清楚,周围皮质变薄并可见硬化边,病灶最大横截面大小约4.0 cm×2.8 cm(图1);MRI平扫发现胸11椎体病灶中心见片状长T1、等/稍长T2混杂信号,病灶周缘见短T1、长T2信号影,骨髓水肿不明显,胸椎旁软组织未见异常(图2~4)。术中见胸11椎体骨质破坏,大小约4.2 cm×3.1 cm×2.8 cm,质地较硬,黑褐色组织,部分死骨,边界清晰,与周围组织无粘连。

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图1CT横断位,胸11椎体病灶呈膨胀性骨质破坏,内可见弧形、点簇状钙化,边缘可见硬化边;图2~4分别为T2横断位、矢状位及T1矢状位。胸11椎体病灶中心见片状长T1、等/稍长T2混杂信号,病灶周缘见短T1、长T2信号影

 

镜检:病变由梭形细胞及黏液样物构成,亦可见部分软骨及造血组织,呈结节状或小叶状分布,梭形细胞轻度异型,核分裂罕见,胞浆丰富,杂乱排列;免疫组织化学:CD34(血管+),CK(-),Desmin(-),Ki-67(3%+),S-100(-),SMA(+),Vimentin(+)。病理诊断为软骨黏液样纤维瘤(图5)。

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图5 病变由梭形细胞及黏液样物构成,亦可见部分软骨及造血组织,呈结节状或小叶状分布(HE×100)

 

讨论

 

软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma,CMF)是一种少见的软骨性结缔组织的良性骨肿瘤,好发于长骨干骺端,以胫骨上端最多见,主要表现为偏心性膨胀性骨质破坏。CMF虽为良性肿瘤,但也有文献报道CMF可恶变、复发及转移。临床上好发年龄为10~30岁,男性多于女性,主要症状是局部疼痛,无特殊体征,也可无临床表现。综合文献及结合本病例,CMF的CT表现:在不规则骨及扁骨上病灶多呈中心性圆形、卵圆形或分叶状,多房或单房,可见骨性分隔,有骨嵴形成并向内生长;在长骨及短骨上病灶多偏心性膨胀性生长,生长方向多与长轴一致,可向一侧骨外突出生长,硬化边以髓腔侧较明显,病灶一般不累及骨骺,无骨膜反应。

 

CMF共同特点是:可发现病灶界限清楚,周围有硬化边,内见点簇状、弧形的细小钙化;骨皮质变薄,形如“扇贝”,局部骨皮质缺损,形成“缺口”,周围软组织无改变。MRI表现:因CMF内含不同比例的软骨样组织、纤维成分及黏液性物质,T1WI多病灶中心呈等低信号,边缘呈稍高信号(可能是黏液成分);T2WI及T2抑制序列上病灶中心呈混杂信号,以稍高信号为主,内见散在斑点状极低信号影,说明病灶内具有点状钙化。发生在椎体的CMF较为罕见,主要与骨纤维结构不良、骨化性纤维瘤相鉴别。笔者认为CT上见到点簇状、弧形的细小钙化更加明确软骨存在,能与非软骨性肿瘤相鉴别,MRI上病灶边缘可见稍短T1、稍长T2信号,则说明具有黏液成分,能与其他肿瘤鉴别。


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