2.讨论
BCA是一种非常少见的良性肿瘤，约占所有胆管囊性肿瘤的5%。好发于中年女性，发病原因可能与胚胎时期的胆管上皮发育异常相关；病灶多为单发，大多发生于肝内胆管，极少数发生于肝外胆管。BCA通常生长较缓慢，临床表现无特异性，可因肿瘤体积生长到较大时压迫周围组织出现一些症状，部分病人以黄疸、腹部疼痛就诊，也有部分病人因恶性、呕吐、消瘦或者反感油腻食物就诊。实验室检查可出现总胆红素、ASL、ALT、ALP升高，部分可有Ca199、CEA轻度升高。
本例为中年女性与该病好发年龄及性别相符，临床症状主要为皮肤黄染，实验室检查总胆红素、直接胆红素及ASL、ALT、ALP均升高，相比于肝脏其他病变，此病例临床表现及实验室检查无明显特异性。
BCA具有发展为胆管囊腺癌（biliary cystadeno carcinoma，BCAC）的倾向，治疗方式首选肝叶切除。本病例首次手术术中病理冰冻提示肝囊肿，因此手术仅做囊肿部分切除，术后病理回报为肝内胆管囊腺瘤。术后11个月实验室检查及复查CT均提示肿瘤复发，病灶较术前增大，因而进行第二次病灶及肝左叶切除术，术后恢复良好，2年随访无明显再次复发。
BCA的影像表现一般为单发、多房样囊性肿物，边界清楚，囊壁规整、其内多可见分隔，较少出现钙化及壁结节，增强扫描囊壁及分隔可轻度强化。MRI上胆管囊腺瘤囊液的信号取决于液体成分，例如蛋白的含量或者是否合并出血，T1WI囊液的信号强度随着蛋白的含量增高而增高，T2WI图像囊液的信号强度随着蛋白含量增高而降低；合并出血时血红蛋白等产物也可造成MRI信号强度的改变。较为常见的是囊液呈均匀长T1长T2信号影，囊壁及分隔呈等信号或稍长T1、T2信号，增强扫描轻度强化。当病灶出现强化的壁结节时，需要与BCAC鉴别。本例病灶影像表现特别之处在于大囊内可见多发小囊，呈囊中囊结构，较以往报道的胆管囊腺瘤囊内线性分隔不同，且小囊囊壁可见结节状钙化影，易误诊为肝包虫病。
BCA需要与胆管囊腺癌、单纯肝囊肿、肝包虫病、囊性转移瘤、导管乳头状粘液性肿瘤等相鉴别。①BCAC与BCA的鉴别之处在于有无壁结节及钙化，但是壁结节及钙化均可出现于两者，因此影像上鉴别困难；②单纯肝囊肿壁薄且光滑，无分隔无壁结节，可钙化，增强扫描无强化，与以单囊为表现的BCA难以鉴别；③肝包虫病一般多发，母囊内可见子囊，可出现“飘带征”、“双边征”，囊壁可见蛋壳样钙化；实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增高、肝包虫血清抗体阳性有助于其诊断。本例病人第一次CT显示肝内囊性病灶内多发小囊，小囊囊壁伴有结节状钙化灶，影像诊断为肝包虫病，但随后的实验室检查提示外周血嗜酸性粒细胞无增高、肝包虫血清抗体阴性，肝包虫病最终被排除。④囊性转移瘤一般多发，大小不等，分布不均，且有原发肿瘤病史，增强扫描与原发肿瘤强化一致，与BCA不难鉴别。⑤导管乳头状粘液性肿瘤一般发生于胆管，其内可见大量粘液产生，伴随肝内外胆管进行性扩张，当病灶较大时与囊腺瘤难以鉴别，但后者一般与胆管不相通，ERCP、MRCP可清楚的显示病灶与胆管间的关系而有助于鉴别诊断。
BCA镜下肿瘤内衬为单层立方或高柱状上皮细胞，包浆丰富，细胞核无异型性；85%的病例可在上皮细胞下方见到卵巢基质细胞，且仅出现在在女性患者；伴有卵巢基质细胞的患者病程进展较无卵巢基质细胞的患者缓慢，术后预后较好。囊腔内含有黏液样或透明液体，免疫组化Ca199、CEA升高。术中冰冻病理诊断至关重要，决定手术方式及病灶切除范围，以确保诊断准确，需全面取材。本例病人第一次手术由于术中取材过少，冰冻提示肝囊肿，因此手术仅作囊肿摘除术，从而造成病人肿瘤复发而行第二次手术。
术前BCA的正确诊断对于病人的治疗方式的选择十分重要。由于缺乏典型的临床症状，术中依靠冰冻病理诊断易误诊为单纯肝囊肿，因此最优诊断方法是结合术前超声、CT、MRI和活检化验结果确定手术方案。总之，中年女性患者以肝脏单发、多囊性占位就诊时，应要考虑到BCA。
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