1 临床资料
患者女， 9 岁，面部反复丘疹、水疱、脓疱伴瘙痒 7 年余，复发8 d。7 余年前无诱因患者面部及双上 肢见绿豆大小丘疹、水疱、脓疱，可自行好转，愈合见 凹陷性瘢痕。此后每春、夏、秋发病，日晒后加重，发 病时多次见唇部水疱，未明确诊断及系统治疗。8 d 前无诱因，患者面部见密集绿豆至黄豆大小丘疹、水 疱、脓疱，部分丘疹中央凹陷，少量融合并结痂。下 唇簇状水疱，轻微灼痛。口服中药后唇部结痂，面部 皮疹部分愈合。面部瘙痒疼痛。患者既往体健，足 月产，病后未接种疫苗。体检: 生命征平稳，各系统 未见异常。皮肤科情况:双面颊部轻微潮红，其上见绿豆至黄豆大小丘疹，部分丘疹顶部可见脓头，部分 丘疹中央凹陷，部分皮疹破溃、结痂，面部见大量圆 形类圆形凹陷性瘢痕( 图 1) 。辅助检查: 胸片、 ECG、生化、 ANA、免疫、 CＲP、 ESＲ、血尿粪常规、腹部 B 超均未见异常。HSV 抗体阴性; 血、尿卟啉阴性。 EBV 抗体检测: 抗 EBV 核抗原抗体( IgG 类) 、抗 EBV 早期抗原抗体( IgG 类) 、抗 EBV 衣壳抗原高亲 和力抗体( IgG 类) : ( + ) ; 抗 EBV 衣壳抗原抗体 ( IgM 类) 、抗 EBV 衣壳抗原抗体( IgG 类) 、抗 EBV 衣壳抗原低亲和力抗体( IgG 类) :( － ) 。右面部皮 损组织病理示:表皮轻度角化过度并溃疡形成，棘层 细胞局部轻度海绵水肿，基底层细胞液化变性，真皮层小血管及毛囊周围见较多淋巴细胞浸润，部分淋 巴细胞轻度异型( 图 2) 。免疫组织化学标记: 增生 的淋巴样细胞 CD2( +) ， CD20( +，少数) ， CD3( +， 部分，弱) ， CD30( +，少数，弱) ， CD56( － ) ， CD7 ( +，大部分) ， CD4( +，部分，弱) ， CD8( +，部分) ， CD5( +，部分，弱) ，GranzymeB ( +，部分) ，TIAI ( +，部分) ， Ki67 阳性约 20% ～ 25%。标记提示: 皮肤真皮及皮下 T 细胞增生占优势， T 细胞抗原表达有丢失，增生的 T 细胞伴异型( 图 3) 。基因检测 ( TCＲ) :阴性。结合临床表现、组织病理及免疫组织 化学此患者诊断为种痘样水疱病。治疗方面嘱防 晒，莫匹罗星软膏及重组人干扰素 α2B 凝胶外用， 因单纯疱疹予阿昔洛韦静脉滴注。治疗8 d，面部红 斑、丘疹消退，痂皮脱落，留凹陷性瘢痕，病情明显好 转。随访中。
图 1 患者面部皮损;图 2 皮损组织病理 ( HE ×100)
图 3 免疫组织化学 ( SP ×20)
2 讨论
种痘样水疱病( HV) 表现为曝光部位的红斑、 水疱、破溃、结痂，部分水疱中央可见脐窝，愈合后留 有痘疮样疤痕及色素沉着，自觉瘙痒。90%患者初 发于儿童。本病发病机制尚不明确，可能由先天性 机体代谢异常，导致日光敏感性增强引起［1］。此患 者幼年发病，素体较弱，多次发病伴发单纯疱疹，有 光敏史。本病需与红细胞性原卟啉病、先天性红细 胞生成性卟啉病、红斑狼疮等鉴别［2］。自 Bazin 首次报道 HV 以来，此病的性质众说 纷纭，有因其具有自愈性而认为属于良性增生性病 变;有认为是淋巴组织增殖性疾病( lymphoproliferative disease， LPD)［34］，具有慢性活动性 EBV 感染的 特征，近年来 HV 的研究热点主要集中于与 EBV 之 间的关系［5］。徐子刚等［6］用免疫组织化学，原位杂 交， PCＲ 检测患者皮损，得出皮损中存在数量不等 的被 EBV 潜伏感染的细胞，同时还发现在 EBEＲ 阳 性的病例中，炎性细胞浸润越致密的病例 EBEＲ 阳性细胞也越多，提示 EBV 有可能介导了种痘样水疱 病的发病，并影响皮损的轻重程度。本例患者 EBV 感染抗体检测提示既往有感染 EBV 的证据。 对此病称谓目前公认的有两种: 经典 HV 和重 症 HV。周小鸽等［7］认为 HV 具有 LPD 的特性，是 一个疾病演进的谱系，建议将 HV 称为 HV-LPD，并 分为 3 个级别:1 级为良性、 2 级为交界性、 3 级为肿 瘤性，从而取代经典 HV 和重症 HV。此患者的病 理提示淋巴细胞异型，免疫标记提示皮肤真皮及皮 下 T 细胞增生占优势， T 细胞抗原表达有丢失，增生 的 T 细胞伴异型。根据患者的临床表现、实验室检 测及病理、免疫组化结果更倾向于 HV-LPD 1 级良 性病变。HV 的典型病理表现为［7］表皮内、表皮和 真皮之间形成水疱，表皮基底层破坏，累及真皮浅 层。真皮层内散在和灶状淋巴样细胞浸润，主要围 绕在血管和皮肤附属器周围，淋巴细胞中小，核轻度 不规则，核仁不明显，可见核分裂。此患者虽未见明 显水疱但有棘层细胞海绵水肿、基底层细胞液化变 性及真皮层小血管及毛囊周围较多淋巴细胞浸润， 部分淋巴细胞轻度异型。而徐子刚等［8］报道种痘 样水疱病12 例临床及病理分析中有表皮内水疱者 仅6 例。治疗方面陈美华等［9］报道激素、抗病毒治 疗1 例但易复发。既往报道有甘草酸苷、钙调磷酸 酶抑制剂、烟酰胺、沙利度胺等，但防晒是共识。
参考文献略。
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