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阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Landsteiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。