患者女，32岁，因“体检B超发现腹腔动脉瘤”就诊。患者无腹痛等症状，体格检查及实验室检查均未见异常。腹部增强CT提示肠系膜上动脉分支动脉瘤，大小约20mm×17mm，合并腹腔干起始处重度狭窄（图1A、1B）。
图1 正中弓状韧带综合征合并胰十二指肠下动脉瘤 A．增强CT轴位MPR图像示胰十二指肠动脉瘤（箭）；B．增强CT矢状位图像示腹腔干起始处明显受压呈重度狭窄（箭）及动脉瘤（圆圈）；
腹腔动脉造影（图1C、1D）示胰十二指肠下动脉瘤，肠系膜上动脉代偿增粗，产生侧支循环及反向血流供应肝脏，考虑正中弓状韧带综合征（median arcuate ligament syndrome，MALS）合并胰十二指肠动脉瘤（pancreaticodenal artery aneurysm，PDAA）。行介入治疗，以导引导管配合微导丝选入动脉瘤内，经微导管引入11枚塔型弹簧圈对动脉瘤进行致密填塞，填塞后造影显示原动脉瘤腔内未见对比剂充盈，栓塞效果满意，肠系膜上动脉主干及其余分支显影良好。
图1 C．DSA示动脉瘤（圆圈），肠系膜上动脉代偿增粗，血流反向供应肝脏（箭）；D．DSA示动脉瘤（圆圈）被塔型弹簧圈完全填塞（箭） （SMA：肠系膜上动脉）
讨论
MALS是由主动脉裂孔前方横隔角形成的正中弓状韧带压迫腹腔干导致的疾病。由于呼气相腹腔干相对膈肌向上移动，受压迫更加明显。PDAA临床罕见，病因常为动脉粥样硬化、感染、纤维肌发育不良等，其另一少见病因为MALS，可能由于腹腔干受压后血流减少，肠系膜上动脉代偿扩张、形成侧支循环，血流增加使其分叉或成角处动脉管壁承受血流剪切力增加，产生囊状真性动脉瘤。
PDAA 常因体检或破裂后被发现，其一旦发生破裂后果严重，病死率高。介入治疗或外科手术是治疗PDAA的常用方法。相比外科手术，介入治疗具有微创、恢复快的特点，可于造影同期完成手术。常用的介入术式为瘤腔填塞术，即将瘤腔填塞后，动脉瘤内自体血栓形成，可显著降低破裂风险。介入术后是否需进一步松解正中弓状韧带或治疗腹腔干狭窄仍存在争议，但无论何种治疗方法，术后应长期随访观察。
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