经髁突及盘前附着进路摘除颞下间隙巨大黏液瘤病例报告

软组织黏液瘤是一种分化不明且有局部侵袭性的良性肿瘤，分为关节旁、肌肉内、表浅血管黏液瘤等。其中，关节旁黏液瘤来源于腱鞘、韧带、关节囊等，好发于膝关节等大关节附近，常见于中老年男性，临床主要表现为疼痛和肿胀，治疗方法为完整摘除，但关节旁黏液瘤复发率约为30%。

在颌面部，软组织黏液瘤可为肌肉内黏液瘤和表浅血管黏液瘤，尚未见关节旁黏液瘤的报道。目前，国际上仅有1例位于颞下间隙的黏液瘤报告，但未提及其组织学类型。本文报告1例罕见的TMJ旁黏液瘤，体积巨大并累及颞下间隙，设计特殊的经髁突及盘前附着进路摘除此肿瘤，取得良好效果。

1.病例报告

女，57岁，主诉左耳前区持续性胀痛3个月，尤以咀嚼时明显。临床检查患者左侧下颌切迹区有压痛。开口时双侧TMJ区无弹响、杂音，开口度30mm，开口型左偏，咬合关系正常。

CT示左侧颞下间隙约40mm×30mm×25mm软组织占位，包绕髁突并位于其前内侧，边界清楚（图1A）。MRI示左侧颞下窝软组织占位，类似结节状，T1低信号，T2高信号（图1B）。CT和MRI提示良性占位可能。根据影像学定位，行细针穿吸活检，穿刺液为淡黄色透明黏液，涂片提示黏液瘤。

图1  手术前、后CT、MRI表现。A、B.术前CT、MRI示左侧颞下间隙占位，边界清楚，主要位于髁突前内侧；

根据CT三维重建定位肿瘤（图2A），并设计全麻下经髁突及盘前附着进路进行手术（图3A）：沿髁突表面钝分离至下颌切迹处，掀开骨膜，固定钛板，平下颌切迹处截开髁突。截骨时注意保护面神经和上颌动脉。切开关节上腔，松解关节盘前附着（图3B）：在关节盘前2~3mm处作深度≤2mm的内外向切口，完全切断前附着，注意保护前方咬肌神经束和内侧的翼丛；用组织剪剪断连接关节盘的部分翼外肌上头附着。将髁突和关节盘向后牵拉，暴露肿瘤。吸出部分黏液性内容物后，沿包膜钝性分离，摘除肿瘤，术中冷冻切片提示为黏液瘤。确认无病灶残留后，取耳前筋膜脂肪瓣填塞空腔，缝合盘前附着，复位固定髁突。术中未损伤重要神经、血管，未输血。

术中切除的组织大小约45mm×30mm×25mm，灰白稚嫩。光镜下表现为黏液样组织增生，局部囊样结构形成，伴滑膜组织增生和腱鞘囊肿形成，符合关节旁黏液瘤。术后即刻CT示肿瘤被完全切除（图1C）。

图1C  术后即刻CT见肿瘤被完全切除

2.结果

术后随访2.5a，患者无不适主诉。颌面部无膨隆畸形，无皮肤麻木或颌面部肌肉运动障碍。开口度35mm，开口型向下，咬合关系与术前一致。CT和MRI检查未见黏液瘤复发，髁突固定良好，未见吸收（图2B）。

图2  手术前、后CT三维重建情况。A．术前CT三维重建见肿瘤位于髁突前内侧的颞下间隙区；B.术后2.5aCT三维重建示髁突固定良好

图3  手术设计及术中所见。A.手术示意图：行关节盘前松解及髁突截断，以暴露肿瘤;B.术中通过关节盘前松解和髁突暂时截断，暴露肿瘤，见肿瘤有包膜，内容物为浅蓝色液性。1：关节盘；2：髁突；3：关节盘前松解；4：前部切口

3.讨论

1992年，Meis和Enzinger发现一类关节旁源于腱鞘、关节囊等结构的软组织黏液瘤，定义为关节旁黏液瘤。一般发生于膝、肘、踝等大关节旁，未见位于TMJ旁的报道。好发于中老年男性，生长缓慢，临床表现一般为疼痛和肿胀。本病例为发生于中年女性，累及位置深在的颞下间隙，故待其体积巨大、出现压迫、疼痛症状时才被发现。TMJ旁黏液瘤的鉴别诊断主要是位于颞下间隙的几种常见肿瘤，包括神经鞘瘤、脑膜瘤、TMJ良性肿瘤（滑膜软骨瘤、骨软骨瘤等）和各种肉瘤等。

CT和MRI可帮助诊断、定位和观察肿瘤与周围组织的关系。本病例影像学检查显示包膜尚清，T1呈低信号，T2呈高信号，提示肿瘤为液性的良性占位。术前细针穿吸活检提示黏液瘤，术后病理学表现符合软组织黏液瘤的一般特点，而滑膜组织增生和伴腱鞘囊肿的表现符合关节旁黏液瘤。关节旁黏液瘤的治疗方法为手术摘除，术后复发率较其他软组织黏液瘤高，约为30%。文献报道相伴的腱鞘囊肿可能源于增生的滑膜组织，因此术中应追踪囊肿来源，以避免复发。

对本病例而言，另一大挑战为如何清除位于颞下间隙的肿瘤。此间隙处于半侧颌面部中央，内含翼丛、上颌动脉及其分支和上、下颌神经的分支等重要结构，进路困难、手术风险大。手术进路不仅要充分暴露术野，还要尽量保存TMJ的结构和功能，以及颞下间隙内的重要组织结构。临床上颞下间隙肿瘤的手术进路包括外侧进路（髁突下、颧弓、冠突和颞骨进路）、下颌下进路、上颌-额-颞进路等。

本例肿瘤主要位于髁突前内侧的颞下间隙，因此采取髁突下进路。但单纯离断髁突仅适用于髁突内侧较小肿瘤的摘除，本例肿瘤体积大，方法为：离断髁突、切断盘前附着后，将髁突和关节盘后推，暴露肿瘤，再抽取部分黏液内容物，使肿瘤体积缩小，最后沿包膜剥离、摘除肿瘤（图2A）。若为同样体积和位置的实体瘤，一般需增加颧弓和冠突进路。目前随访2.5a，未发现复发迹象，但继续随访仍有必要。综上所述，对位于髁突前内侧颞下间隙的罕见巨大黏液瘤，采取经髁突及盘前附着进路，不仅能充分暴露术野以完整摘除肿瘤，避免复发，而且能保存TMJ的结构和功能。