以鼻中隔穿孔为主要症状的系统性红斑狼疮病例分析

临床资料　

患者，女，26岁，以鼻中隔穿孔3个月为主诉于2017-01-04到我院门诊就诊，患者既往健康，否认鼻中隔及鼻腔手术史。

体格检查：体温：36.5℃，全身无红斑及丘疹，全身表浅淋巴结无肿大。专科检查：鼻内镜检查见鼻中隔前下方见穿孔，直径约7 mm，穿孔边缘见黄白色坏死样物（图1A），清除后见新鲜创面，双鼻腔未见肿物，鼻咽部正常。咽部及口腔检查正常，喉部检查正常，双耳鼓膜标志请，活动良。

图1  鼻内镜检查，A 鼻中隔前下方穿孔，直径约7 mm，穿孔边缘见黄白色坏死样物；B 鼻中隔前下方穿孔，直径约5 mm，较治疗前缩小，穿孔边缘光滑

初步考虑：①肉芽肿性血管炎，②系统性红斑狼疮，③鼻部特殊感染，④恶性肿瘤等。立即行血常规、尿常规、血沉、ANCA、ANA、免疫球蛋白、抗心磷脂抗体、血糖、肺CT、梅毒、抗HIV等检查。结果显示：WBC 6.0×10⁹/L，RBC 4.27×10¹²/L，PLT 72×10⁹/L，尿常规（-），ESR  72 mm/h，ANCA（-），ANA（+），核颗粒性（++），胞浆颗粒性（+），ds-DNA（+），抗核糖体P蛋白抗体（+），免疫球蛋白Ig  G（+），C3d（+），抗心磷脂抗体ACL（+），ACL-Ig A、G、M均（+），血糖：4.8  mmol/L，肺CT：正常，梅毒（-），抗HIV（-）。

综合上述检查结果，认为可排除肉芽肿性血管炎及鼻部特殊感染，因免疫学检测多项异常与风湿免疫科讨论认为系统性红斑狼疮可能性大，暂时不予取病理诊断恶性肿瘤。遂进行狼疮抗凝物检测，LA：2.51（正常值≤1.2），确定诊断：系统性红斑狼疮。

治疗：给予甲泼尼龙40 mg，晨起顿服，3周后逐渐缓慢减量。阿司匹林100 mg/次，晚饭后口服，适当补钙剂。2个月后复查，ESR：18 mm/h，PLT：220×10⁹/L。4个月后复查，鼻内镜检查见鼻中隔前下方见穿孔，直径约5 mm，较治疗前缩小，穿孔边缘光滑（图1B）。目前病情稳定，继续随访中。

讨论　

鼻中隔穿孔原因一般包括医源性损伤，特殊传染病，化学物质长期刺激、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等，该患者将原因逐一排查后诊断为系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，主要表现为颧部蝶形红斑，黏膜溃疡，关节疼痛、血液系统、心脏系统及肾脏等多器官损伤为主要特征。

Rahmam等报道系统性红斑狼疮鼻中隔穿孔发生率为4.6%；Reiter和Myers曾报道6例系统性红斑狼疮患者鼻中隔穿孔。文献报道系统性红斑狼疮伴鼻中隔穿孔多见于疾病进展期或已累及肾脏改变，唐令铨和翟广根报道的1例系统性红斑狼疮患者的鼻中隔穿孔在病情加重时发生；佟显爽等报道1例系统性红斑狼疮伴鼻中隔穿孔及狼疮性肾炎患者；温俊策等报道1例系统性红斑狼疮伴鼻中隔穿孔、狼疮性肾炎及尿毒症患者，而仅仅以鼻中隔穿孔为主要临床症状的罕见。该患者无系统性红斑狼疮临床的主要表现，仅仅表现为鼻中隔穿孔，临床不易注意到该病，极易漏诊。

目前，随着诊治水平的提高，系统性红斑狼疮5年生存率达到90%以上，延误诊治是导致预后不良的主要原因。鼻黏膜溃疡、出血、鼻中隔穿孔可能是系统性红斑狼疮疾病早期或疾病活动的表现之一，对于鼻中隔穿孔，可能原因为免疫复合物沉积导致鼻黏膜血管炎发生，进而黏膜溃疡，鼻中隔软骨溶解。约50%～70%的系统性红斑狼疮患者会累及肾脏，出现狼疮性肾炎，该患者尿常规及肾功正常，说明疾病尚未累及肾脏，预后较好。