1.病例
女，57岁，因左侧腰腹痛1月，加重4天入院，尿量减少，无尿路刺激症状，无肉眼血尿。实验室检查：血常规及生化检查未见异常；尿潜血+2mg/L。影像学检查：超声检查示左肾区见混合回声，范围约22.8 cm×13.0 cm，界尚清，形态不规则，以囊性为主，血运不丰富，未见明确肾组织回声。
CT平扫左肾下极见卵圆形肿块影，主体突出肾实质外，部分突向肾盂，局部与肾实质分界不清，大小约19.2 cm×14.7 cm×23.1 cm，以囊性为主，内见分隔及壁结节；平扫CT值约15~35HU，增强扫描分隔与壁结节轻度强化，三期CT值为39、40、47HU，囊性成分未见明显强化；病灶囊性成分内见一类圆形更低密度影，局部与肾盂关系密切，CTU示对比剂进入。左肾下组肾盏受压改变，局部见充盈缺损，左输尿管中、下段显示不清（图1）。
图1aCT平扫见左肾肿物，以囊性为主，内见分隔及壁结节，病灶囊性成分内可见一类圆形更低密度影。图1b增强扫描动脉期见壁结节轻度强化，囊性成分未见明显强化。图1cCTU示对比剂进入病灶中央类圆形更低密度区。
手术及病理：术中于左腰部腹膜后间隙见巨大囊性占位，部分被肾周筋膜包裹，部分被周围形成的假包膜包裹，吸出淡黄色大致澄清液体约1000mL，显露并游离肾脏，检查见肾盂有较小破裂处，切开肾盂探查，见肾盂内充满烂肉瘤样组织。镜下所见：瘤组织部分区域细胞密集，呈片状。部分区域呈分叶状，中央区细胞稀疏，周边区细胞密集。部分细胞呈巢状/梁索状。瘤细胞较小，圆形、短梭形或印戒样，核浆比增大，核分裂易见，间质黏液样（图2）。
图2 病理（HE染色）示部分肿瘤细胞呈巢状或梁索状，瘤细胞较小，圆形、短梭形或印戒样，核浆比增大，核分裂易见，间质黏液样。
免疫组织化学：CD10（+），Vimentin（+），34βE12（-），CD15（-），CK（-），CK20（-），CK5/6（-），CK7（-），Ki-67（+30%），S-100（-），Villin（-），WT-1（+），p63（局灶+）。病理诊断：左肾Wilms瘤。
2.讨论
肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤，为婴幼儿最常见的恶性实体肿瘤之一，成人罕见，欧美国家年发病率小于0.2/100万。有学者分析了日本文献中报道的112例成人肾母细胞瘤，平均年龄36.9岁，无性别差异，左右肾发病率相仿。儿童肾母细胞瘤首发症状常是触及无痛性迅速增长的腹部肿块，而成人常是腰腹部疼痛和血尿。与儿童相比，成人肾母细胞瘤发现时期晚且转移更常见，以致治疗效果和预后不佳。成人型肾母细胞瘤在CT上主要表现为一侧腹膜后较大的软组织密度肿块，多位于肾脏一极，常见假包膜形成，其内常见坏死囊变或出血，增强扫描后肿块呈轻度不均匀强化。
既往报道的病例多为实性或囊实性，而本例以囊性为主，假包膜及强化方式与既往病例相符。本例患者肿瘤侵犯肾盂致肾盂产生破口，尿液积聚于肿瘤内形成“尿瘘”，既往文献中未曾报道。本例肿瘤以囊性为主，应与囊性肾癌鉴别。囊性肾癌表现为病灶囊壁及分隔不均匀增厚，偶见钙化，壁结节多呈中重度强化，有“快进快出”的特征，多数肿瘤呈浸润性生长，与正常肾组织分界不清。虽然成人肾母细胞瘤非常少见，但发现肾脏囊实性肿块，有假包膜，实性部分呈轻度不均匀强化，且有向周围侵犯的恶性征象时，应考虑到肾母细胞瘤的可能性。
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