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浅析血管黏液瘤影像特征及其病理基础

2022.3.04
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

血管黏液瘤(Angiomyxoma)是一种罕见的间叶组织来源良性肿瘤,因病理所示富含黏液样间质背景中显著的血管成分而得名。根据临床表现及病理特征不同有文献将其分为侵袭性血管黏液瘤(Aggressive angiomyxoma,AAM)和浅表性血管黏液瘤(Superficial angiomyxoma,SA)。目前国内外对此病尚无大宗病例和循证医学数据报道,本文回顾性分析3例经手术病理证实为血管黏液瘤的影像学特征,结合其病理基础,旨在提高影像检查的术前辅助诊断价值。

 

例1,女,33岁,发现左侧臀部肿物10余年。查体:左臀部可扪及肿块,质韧。无压痛,局部皮温不高。盆腔MRI平扫+增强检查显示:左侧臀部耻骨下支皮下脂肪内见大小约8.3 cmx9.6 cmx16.9 em的不规则异常信号肿物;T1WI呈等、低信号,T2WI呈高、稍高信号,边缘欠清,增强后病灶渐进性明显强化,内部可见“漩涡状”、“分层状”结构.与邻近结构分界尚清。

 

手术切除肿块,外观呈结节状,切面灰红灰白色,部分透亮,黏滑感。光镜下见瘤细胞形态多为星芒状,核无异型性。间质中散在许多管径粗细不等、壁厚薄不一的小血管,部分血管呈玻璃样变,周围见大量黏液样间质(图1)。病理证实为左臀深部侵袭性血管黏液瘤。

 

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图1 女,33岁,左侧臀部AAM。图1a:轴位T2WI脂肪抑制呈欠均匀高信号,肿瘤中下部见典型的“旋涡状”及“分层状”结构(如箭头头所示)。图1b:T1WI呈均匀等低信号。图1c:冠状位T1Wl压脂增强扫描,呈渐进性小均匀强化,内部可见“旋涡状”及“分层状”结构。图1d:矢状位DWI小瘤体呈高信号;图1e:HE染色,镜下大量黏液基质内可见丰富星芒状细胞、卵圆形瘤细胞(细箭头),血管周围可见炎性细胞浸润(粗箭头)。图1f:HE染色,瘤体内见许多管径粗细不等、壁厚薄不一的小血管,血管内见丰富红细胞(箭头).

 

例2,女,63岁,患者于1月前无明显诱因出现脐周疼痛,同时伴有排气排便减少。查体:脐周可及明显压痛、反跳痛;肠鸣音亢进,少量气过水声。上腹部CT平扫+增强检查显示:结肠肝曲肿胀。部分小肠、升结肠及盲肠套人升结肠及横结肠中段,内见肠系膜、脂肪组织。呈同心圆状改变。套叠远端横结肠中部见大小约6.8 cmx5.4 cmx4.0 cm肿块,密度均匀,稍低于肌肉,边界尚清,增强显示肿块明显强化,内可见条状高密度影。手术切除肠管一段,距一侧切端7 cm处见一隆起型肿块,切面灰白淡红,局部半透明状。镜下瘤细胞呈星芒状:间质黏液样变.其中可见胶原纤维及丛状分布的小到中等大的血管,管壁厚薄不一,部分呈玻璃样变。血管周围可见炎性细胞浸润(图2)。病理证实为结肠深部侵袭性血管黏液瘤。

 

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图2女,63岁,横结肠AAM。图2a:CT平扫,横结肠中部见均匀较低密度肿物,边界光整;近端部分小肠、升结肠套入肠腔呈同心网状改变、图2b,2c:分别为轴位、冠状位CT增强扫描,瘤体呈轻中度强化,其内可见明显强化的扭曲血管影(箭头)。图2d:冠状位CT增强所示肠套叠改变。图2e:HE染色,镜下见丰富黏液背景基质内多量的星芒状、卵圆形瘤细胞(箭头)。图2f:HE染色,散在排列丰富的血管网,血管壁呈玻璃样变(箭头)。

 

例3,女,42岁,患者1年前发现左踝肿块,近期因左踝关节不适就诊。查体:左侧外踝上方肿物,质软,无压痛。左踝关节MRI平扫+增强显示:左小腿下段沿后踝部向下至足底肌间隙内纵行不规则梭形的软组织肿块,大小约4.7 cmx3.6 cmx9.6 cm,边界不清,病灶沿跟距关节内侧向足底蔓延生长,与踝关节骨质分界清晰。左踝关节构成骨及左足跗骨外形、骨质信号未见明显异常。平扫病灶T1WI呈等、稍高信号,T2WI以结节状高信号为主,抑脂像为等、高混杂信号,未见明显脂肪成分:增强后。病灶呈明显不均匀结节状、花环状强化.周围有丰富的强化血管影。手术切除肿物.切面黄色半透明。光镜下肿块内可见大量黏液样基质,散在分布杂乱排列的梭形及星芒状瘤细胞。核异型性不明显。分裂象少见。间质内见丰富较小的薄壁血管,呈树枝状,相互交叉吻合,少数血管壁增厚呈玻璃样变,有少量炎性细胞浸润。病理诊断左踝浅表性黏液瘤(图3)。

 

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图3女,42岁,左小腿皮下SA图3a,3b:矢状位、横断位脂肪抑制T2WI显不肿块位于表浅皮下呈混杂等高信号,边界欠清,呈分叶、结节状,部分累及周围肌肉、肌间隙。图3c:横断位T1WI平扫,病灶呈欠均匀等低密度信号。图3d:矢状位T1WI增强扫描,肿块呈明显不均匀强化,部分似团簇状、花环状,无完整包膜,邻近肌肉内可见丰富的异常走行的血管强化影。图3e:HE染色,病变内见大量黏液样基质,散在分布杂乱排列的梭形及星芒状瘤细胞;瘤细胞呈嗜酸性,稍深染。间质内见丰富较小的薄壁血管,呈树权状分支,相互交叉吻合(箭头)。

 


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