外毛根鞘癌首先由Headington1976年提出，是一种罕见的皮肤附属器外毛根鞘肿瘤。一般认为增生性外毛根鞘瘤为化学刺激、感染、外伤等导致外毛根鞘鞘内容物的增生，多数报告病例出现在老年人长毛发的解剖部位。尽管多数显示良性肿瘤的临床进展，但是有报道显示肿瘤局部活性升高，甚至局部扩大切除后具有潜在转移的风险。我科收治1例发生于颌面部巨大恶性增殖性外毛根鞘瘤病例，报告如下：
病例报告
患者，男性，85岁，35年前颏部出现黄豆大小硬性结节，无痛，不痒，一直未消退，结节旁间断出现数个硬性结节，颏部硬变范围加大，曾在当地医院行手术切除，术后诊断”肉芽肿”。期间肿物未消退，2000年再次取活检诊断为”汗管瘤”，患者2012年因下唇局部化脓10余天入院，入院后切取活检病理报告：”增生纤维瘢痕组织胶原化显著，其中见坏死、钙化形成，部分区见炎性坏死，未见肿瘤性病变”，控制感染后出院。
患者1年前开始出现左侧口周结节慢性增生，伴局部疼痛再次入院，检查见：左侧颏部6 cmX7 cm肿物，向上至左侧颧骨下方，累及整个颏部、下唇、左侧鼻唇沟，左侧上唇至唇中处，左侧口角处肿物表面见多个结节状突起，皮肤破溃，肿物质地硬，边界不清（图1）。其他系统检查未见明显异常。实验室检查血、尿、粪常规，肝肾功能及电解质均未见明显异常。心电图、胸片未见明显异常。
磁共振影像示：下颌骨左侧皮下软组织内异常信号肿块，考虑肿瘤可能性大。下颌骨左侧皮下软组织内见约4.5 cmX3.0 cm不规则状等长T1等短T2混杂信号肿块，边界欠清，增强扫描见明显不均匀强化，病灶与下颌骨左侧分界欠清，颈部软组织内未见明显肿大淋巴结（图2）。
入院后行切取组织活检，结果示：皮肤附属器来源恶性肿瘤，倾向于外毛根鞘瘤恶变（图3）。免疫组化p63（+），p16（+），CK8/18（-），CEA（-），p53（+5%），ki67约5%。考虑患者年龄大（85岁），手术切除范围较大，与家属沟通后予以放射治疗。
讨论
临床上，外毛根鞘癌是不起眼的孤立的丘疹，通常类似于基底细胞癌。组织学检查，表现出典型的小叶增生，缺乏清晰的细胞粘蛋白和滤泡周围的栅栏样结构。外毛根鞘引起的肿瘤约占皮肤肿瘤的0.1%，Saida等1983年定义了外毛根鞘瘤的三个阶段：外毛根鞘囊肿，（腺瘤阶段）；增生性外毛根鞘瘤（PTT），（假上皮瘤样阶段）和恶性增生性外毛根鞘瘤（MPTT）（癌的阶段）。增生性外毛根鞘瘤是良性肿瘤，很少发生恶变，可以以步进式的方式从外毛根鞘囊肿变成PTT演变成MPTT，临床上肿物突然增大和组织病理学证据，如重大异常有丝分裂，细胞多形性，边缘浸润反映恶性转变。本例可能代表了恶性增殖性外毛根鞘肿瘤的转化过程。
Rangel等提出了将增殖外毛根鞘肿瘤分为以下3组：①（良性），局部病损;轻度核异型性，缺乏有丝分裂，坏死，神经与血管的入侵。②（恶性低级阶段）类似于组1但表现为不规则，局部侵犯真皮和皮下组织。③（恶性高级阶段）侵入性增长模式，核异型性明显，病理有丝分裂形式和坏死，有或没有神经与血管的入侵。增殖标记物Ki67和p53有助于对三阶段的分类。本例患者曾切取3次病检，病理均未明确诊断，因此明确病理类型是本病诊治的关键。
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